Las anemias hemolíticas microangiopáticas son un grupo de trastornos en los que ocurre fragmentación del eritrocito. La anemia es intravascular, produce hemoglobinemia, hemoglobinuria y en casos graves, metahemalbuminemia. La característica distintiva del trastorno es el hallazgo de eritrocitos fragmentados (esquistocitos, células en casco) en el frotis de sangre periférica (eFig. 13–17).
Estos síndromes con fragmentación pueden deberse a diversos trastornos (cuadro 13–8). La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico son los más importantes de éstos y se describen en el capítulo 14. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen del trastorno subyacente. Siempre hay trombocitopenia. La coagulopatía está presente de forma variable y depende del trastorno subyacente que cause la microangiopatía.
La anemia hemolítica microangiopática crónica (como la observada con una prótesis valvular cardiaca que funciona mal) puede causar anemia ferropénica por la hemoglobinuria ligera continua.