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INTRODUCCIÓN

Las anemias hemolíticas microangiopáticas son un grupo de trastornos en los que ocurre fragmentación del eritrocito. La anemia es intravascular, produce hemoglobinemia, hemoglobinuria y en casos graves, metahemalbuminemia. La característica distintiva del trastorno es el hallazgo de eritrocitos fragmentados (esquistocitos, células en casco) en el frotis de sangre periférica (eFig. 13–17).

eFigura 13–17.

Síndrome hemolítico urémico. (Sangre periférica, 50x.) Se muestran múltiples esquistocitos (eritrocitos fracturados), patognomónicos de trastornos hemolíticos microangiopáticos como el síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica. Este es un estado hemolítico, como se demuestra por un aumento en la cuenta de reticulocitos y muy a menudo, por la presencia de policromasia (eritrocitos inmaduros con ligero color azul). Se observan muy pocas plaquetas. (Reproducida con autorización de L Damon.)

Estos síndromes con fragmentación pueden deberse a diversos trastornos (cuadro 13–8). La púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico son los más importantes de éstos y se describen en el capítulo 14. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen del trastorno subyacente. Siempre hay trombocitopenia. La coagulopatía está presente de forma variable y depende del trastorno subyacente que cause la microangiopatía.

La anemia hemolítica microangiopática crónica (como la observada con una prótesis valvular cardiaca que funciona mal) puede causar anemia ferropénica por la hemoglobinuria ligera continua.

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