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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • El recuento de neutrófilos es <1 800/µL (1.8 × 109/L).

  • Hay neutropenia grave si el recuento de neutrófilos es <500 células/µL (0.5 × 109/L).

GENERALIDADES

Hay neutropenia cuando el recuento absoluto de neutrófilos es <1 800 células/μl (<1.8 × 109/L), aunque grupos de raza negra, asiáticos y otras etnias específicas pueden tener recuentos considerados como normales incluso de 1200 neutrófilos/μl (1.2 × 109/L) o menos. El paciente con neutropenia es en extremo vulnerable a infecciones por bacterias grampositivas y gramnegativas, así como micóticas. El riesgo de infección depende de la gravedad de la neutropenia. El riesgo de infección grave aumenta de manera importante si el recuento de neutrófilos es menor de 500 células/μl (0.5 × 109/L), y los recuentos de neutrófilos es <100/μl (0.1 × 109/L) (“neutropenia profunda”). La clasificación de síndromes neutropénicos no es satisfactoria, ya que la fisiopatología y la evolución natural de distintos síndromes se superponen. Los pacientes con “neutropenia benigna crónica” no padecen infecciones a pesar de tener niveles estables muy bajos de neutrófilos; al parecer responden en forma adecuada a las infecciones y estímulos inflamatorios con la liberación apropiada de neutrófilos procedentes de la médula ósea. A diferencia de ello, el número de neutrófilos en sujetos con neutropenia cíclica oscila en forma periódica (por lo común en ciclos de 21 días) entre niveles normales y bajos, con infecciones que aparecen en el nadir de éstos. La neutropenia congénita es una neutropenia de por vida puntuada con infecciones. Las neutropenias cíclica y congénita representan problemas en las mutaciones de los genes de elastasa ELANE del neutrófilo (también conocido como ELA-2).

Los trastornos de la médula ósea y extramedulares pueden ocasionar neutropenia (cuadro 13–12). Todas las causas de anemia aplásica (cuadro 13–10) y pancitopenia (cuadro 13–11) pueden ocasionar neutropenia. La aparición de neutropenia aislada suele depender de una reacción idiosincrásica a un fármaco, y la agranulocitosis (ausencia total de neutrófilos en la sangre periférica) casi siempre proviene de una reacción medicamentosa. En los dos casos, el estudio de la médula ósea indica ausencia casi completa de precursores granulocíticos, sin alteraciones en otras líneas celulares. Este dato en el estudio de la médula también se identifica en la aplasia leucocítica pura, un ataque autoinmunitario en los precursores granulocíticos de la médula. La neutropenia en presencia de médula ósea normal puede provenir de destrucción periférica inmunitaria (neutropenia autoinmunitaria), septicemia o hiperesplenismo. La presencia de anticuerpos contra neutrófilos en el suero respalda el diagnóstico de neutropenia autoinmunitaria, pero no es una prueba de que esta sea la razón fisiopatológica de la neutropenia. El síndrome de Felty es una neutropenia inmunitaria asociada con artritis reumatoide nodular seropositiva y esplenomegalia. La neutropenia grave puede acompañarse de trastornos clonales de linfocitos T, a menudo con la morfología de grandes linfocitos granulosos, ...

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