+++
ACTUALIZACIONES CLÍNICAS EN POLICITEMIA VERA
++
Una nueva estrategia terapéutica para la policitemia vera es la inducción de apoptosis a través de la vía p53 mediante inhibición farmacológica de Mdm2 (human double minute 2).
++
BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Mutación del JAK2 (V617F).
Esplenomegalia.
Saturación normal de oxígeno arterial.
En general, recuento alto de leucocitos y de plaquetas.
++
La policitemia verdadera es un trastorno mieloproliferativo adquirido que ocasiona producción excesiva de las tres líneas hematopoyéticas, predominantemente en los eritrocitos. La producción eritroide es independiente de la eritropoyetina y es pequeña la cantidad de esta última hormona en suero. La eritrocitosis verdadera, con aumento de la masa eritrocítica, debe distinguirse de la eritrocitosis falsa causada por la reducción del volumen plasmático.
++
Se ha demostrado en 95% de los casos mutación en el exón 14 de JAK2 (V617F), una molécula señalizadora. También se han detectado más mutaciones en JAK2 (exón 12) y ellas han sugerido que dicho elemento citogenético interviene en la patogenia de la enfermedad y pudiera ser un posible sitio de acción para fármacos.
+++
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
++
El paciente se queja a menudo de cefalea, mareos, acúfenos, visión borrosa y fatiga, síntomas que se relacionan con la expansión del volumen sanguíneo y una mayor viscosidad de la sangre. El prurito generalizado, en particular después de un baño con agua tibia en regadera o tina, depende de la liberación de histamina, por la basofilia. La epistaxia tal vez depende de ingurgitación de los vasos de la mucosa en combinación con anomalías de la hemostasia. Se sabe que 60% de los pacientes son varones y el promedio de edad al aparecer el trastorno es de 60 años. La policitemia rara vez aparece en sujetos menores de 40 años.
++
En la exploración física se identifican plétora e ingurgitación de las venas retinianas. El bazo es palpable en 75% de los casos, pero casi siempre hay esplenomegalia en los estudios de imagen. La trombosis es la complicación más frecuente de la policitemia verdadera y la causa principal de morbilidad y muerte por tal enfermedad. La trombosis parece estar relacionada con un aumento de la viscosidad de la sangre y con anomalías de la función plaquetaria. La policitemia no controlada origina una incidencia muy alta de complicaciones trombóticas por cirugía, y hay que aplazar las intervenciones quirúgicas programadas hasta que se haya solucionado el trastorno. Paradójicamente, además de la trombosis también puede producirse un aumento de la hemorragia. Se advierte una incidencia alta de enfermedad ulcerosa péptica.
+++
B. Datos de laboratorio
++
Según el criterio de 2016 de la OMS, el signo característico de la policitemia verdadera es un valor de hematocrito (a nivel del mar) que rebasa 49% en varones y 48% en ...