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El paciente se queja a menudo de cefalea, mareos, acúfenos, visión borrosa y fatiga, síntomas que se relacionan con la expansión del volumen sanguíneo y una mayor viscosidad de la sangre. El prurito generalizado, en particular después de un baño con agua tibia en regadera o tina, depende de la liberación de histamina, por la basofilia. La epistaxia tal vez depende de ingurgitación de los vasos de la mucosa en combinación con anomalías de la hemostasia. Se sabe que 60% de los pacientes son varones y el promedio de edad al aparecer el trastorno es de 60 años. La policitemia rara vez aparece en sujetos menores de 40 años.
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En la exploración física se identifican plétora e ingurgitación de las venas retinianas. El bazo es palpable en 75% de los casos, pero casi siempre hay esplenomegalia en los estudios de imagen. La trombosis es la complicación más frecuente de la policitemia verdadera y la causa principal de morbilidad y muerte por tal enfermedad. La trombosis parece estar relacionada con un aumento de la viscosidad de la sangre y con anomalías de la función plaquetaria. La policitemia no controlada origina una incidencia muy alta de complicaciones trombóticas por cirugía, y hay que aplazar las intervenciones quirúgicas programadas hasta que se haya solucionado el trastorno. Paradójicamente, además de la trombosis también puede producirse un aumento de la hemorragia. Se advierte una incidencia alta de enfermedad ulcerosa péptica.
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B. Datos de laboratorio
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Según el criterio de 2016 de la OMS, el signo característico de la policitemia verdadera es un valor de hematocrito (a nivel del mar) que rebasa 49% en varones y 48% en mujeres. La morfología de los eritrocitos es normal (cuadro 13–14). El recuento leucocítico por lo común aumenta a 10 000 a 20 000 células/µL y el número de plaquetas aumenta de manera variable, y alcanza a veces cifras mayores de 1 millón de plaquetas/µL. La morfología de estas últimas por lo regular es normal. En general, los leucocitos son normales, pero a menudo se identifican basofilia y eosinofilia. Las concentraciones de eritropoyetina quedan suprimidas y por lo común son bajas. El diagnóstico debe confirmarse por pruebas de detección de la mutación de JAK2. La ausencia de una mutación en el exón 14 (la más frecuente) o en el 12 debe hacer que el médico cuestione el diagnóstico.
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La médula ósea es hipercelular y se advierte panhiperplasia de todos los elementos hematopoyéticos, pero no es necesario el estudio de la médula para corroborar el diagnóstico. Por lo regular no hay reservas de hierro en la médula ósea, pues el mineral fue transferido a la masa eritrocítica circulante de mayor magnitud. La ferropenia también puede ser consecuencia de la hemorragia crónica del tubo digestivo. La hemorragia puede hacer que el valor hematocrito disminuya a límites normales o incluso menores, lo cual ocasiona confusión diagnóstica y a veces culmina en una situación en que hay microcitosis significativa, pero valor hematocrito normal.
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Los niveles de vitamina B12 se incrementan de un modo extraordinario por el aumento de las concentraciones de transcobalamina III (secretada por leucocitos). La producción excesiva de ácido úrico puede ocasionar hiperuricemia.
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Si bien la morfología eritrocítica suele ser normal al principio, después de flebotomía pueden surgir microcitosis, hipocromía y poiquilocitosis como resultado de la ferropenia que ocasiona tal tratamiento (véase eFig. 13–1). El hiperesplenismo progresivo también puede ocasionar eliptocitosis (eFig. 13–20).
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