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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Linfocitosis B con expresión de CD19 mayor de 5 000/μL.

  • Coexpresión de CD19, CD5 en linfocitos.

GENERALIDADES

La CLL es una neoplasia clonal de los linfocitos B. La enfermedad por lo común es indolente, con acumulación que progresa en forma lenta de linfocitos pequeños de vida larga. Estas células muestran incompetencia inmunitaria y casi no reaccionan a la estimulación con antígenos.

La CLL se manifiesta clínicamente por inmunodepresión, insuficiencia de médula ósea e infiltración de órganos por linfocitos. La inmunodeficiencia también proviene de la producción insuficiente de anticuerpos por parte de los linfocitos B anormales. En la fase avanzada de la enfermedad, la CLL puede dañar por infiltración directa de los tejidos.

La CLL por lo común sigue un curso poco activo, pero algunos subtipos tienen un comportamiento más desenfrenado; una variante, la leucemia prolinfocítica es más agresiva. La morfología de esta última es diferente y se caracteriza por células de mayor tamaño y más inmaduras. Se sabe que en 5% a 10% de los casos, la CLL puede complicarse por las variantes autoinmunitarias de anemia hemolítica o de trombocitopenia. En cerca de 5% de los casos, a pesar de que la enfermedad sistémica permanece estable, un solo ganglio linfático se transforma en un linfoma macrocelular resistente al tratamiento (síndrome de Richter).

La información respecto de CLL muestra evolución rápida, y han surgido hallazgos nuevos en biología y opciones recientes en el tratamiento, por lo que se considera que los resultados han mejorado en forma significativa.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A. Síntomas y signos

La CLL es una enfermedad de pacientes mayores y ancianos, y 90% de los casos afecta a personas después de los 50 años, con una mediana de edad al aparecer el trastorno de 70 años. Muchos casos se identifican en forma accidental al descubrir linfocitosis, en tanto que otros se manifiestan por fatiga o linfadenopatía. En la exploración física, 80% de los enfermos tendrá linfadenopatía y 50% tendrá hepatomegalia o esplenomegalia.

El antiguo sistema de clasificación Rai sigue siendo útil para el pronóstico: etapa 0, linfocitosis solamente; etapa I, linfocitosis y además linfadenopatía; etapa II, organomegalia (bazo, hígado); etapa III, anemia; etapa IV, trombocitopenia. Estas etapas pueden sintetizarse en las de bajo riesgo (etapas 0-I), riesgo intermedio (etapa II) y alto riesgo (etapas III-IV).

B. Datos de laboratorio

El signo característico de CLL es la linfocitosis aislada. El recuento leucocítico por lo común es > 20 000/µL (20 × 109/L) y puede incrementarse en forma extraordinaria a varios cientos de miles. Por lo común, 75% a 98% de las células circulantes son linfocitos. Los linfocitos son pequeños y maduros, con cromatina nuclear condensada, y en su morfología son prácticamente idénticos a los ...

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