9-07: Bronquiectasias

• Tos productiva crónica con disnea y sibilancias.

• Datos radiográficos de dilatación, engrosamiento y opacidades irregulares dispersas de las vías respiratorias.

Las bronquiectasias son un trastorno congénito o adquirido de los bronquios de grueso calibre que se caracteriza por dilatación y destrucción anormal permanente de las paredes bronquiales. Puede deberse a inflamación o infección recurrente de las vías respiratorias y ser localizadas o difusas. La fibrosis quística causa alrededor de la mitad de los casos de bronquiectasia. Otras causas son infección pulmonar (tuberculosis, infecciones micóticas, absceso de pulmón, neumonía), mecanismos pulmonares de defensa anormales (inmunodeficiencia humoral, deficiencia de α-1-antiproteasa [α₁-antitripsina] con tabaquismo, trastorno de la eliminación mucociliar, enfermedades reumáticas) y obstrucción localizada de las vías respiratorias (cuerpo extraño, tumor, retención de moco en las vías respiratorias). Los estados de inmunodeficiencia que suelen provocar bronquiectasias son panhipogammaglobulinemia congénita o adquirida, inmunodeficiencia variable común, deficiencias selectivas de subclase de IgA, IgM e IgG, e inmunodeficiencia adquirida por tratamiento citotóxico, sida, linfoma, mieloma múltiple, leucemia y nefropatías y hepatopatías crónicas. Sin embargo, casi todos los pacientes con bronquiectasias tienen panhipergammaglobulinemia, tal vez indicativa de una reacción del sistema inmunitario a una infección crónica de las vías respiratorias. En la actualidad, en Estados Unidos es poco común la bronquiectasia primaria adquirida por los adelantos en el control de las infecciones broncopulmonares.

A. Síntomas y signos

Los síntomas de la bronquiectasia son tos crónica con producción de cantidades abundantes de esputo purulento, hemoptisis y dolor torácico pleurítico. En 75% de los pacientes hay disnea y sibilancias. Son frecuentes la pérdida de peso, la anemia y otras manifestaciones sistémicas. Los datos en la exploración física son inespecíficos, pero a menudo se auscultan estertores subcrepitantes persistentes en las bases pulmonares. Rara vez hay hipocratismo digital en casos leves, pero es común en la enfermedad grave (fig. 6–42). Es característico un esputo purulento abundante y fétido. En la enfermedad moderada o grave se observa disfunción pulmonar obstructiva con hipoxemia.

B. Estudios de imagen

Las anomalías radiográficas incluyen bronquios dilatados y engrosados que pueden presentarse como “rieles” o contornos de tipo anular (eFigs. 9–6 y 9–7). En ocasiones hay opacidades irregulares dispersas, atelectasia y consolidación focal. El estudio diagnóstico de elección es la CT de alta resolución.

C. Microbiología

Haemophilus influenzae es el microorganismo que se identifica con mayor frecuencia en sujetos sin fibrosis quística que tienen bronquiectasia. A menudo se identifican Pseudomonas aeruginosa, S. pneumoniae y Staphylococcus aureus. Con menor frecuencia se identifican micobacterias no tuberculosas. Los individuos con infección por Pseudomonas siguen una evolución acelerada, con exacerbaciones más frecuentes y un deterioro más rápido de la función pulmonar.

El tratamiento de las exacerbaciones agudas consiste en antibióticos, fisioterapia torácica diaria con drenaje postural y percusión torácica, y broncodilatadores inhalados. Los dispositivos manuales de válvulas vibratorias pueden tener la misma eficacia que la fisioterapia de tórax para eliminar secreciones. La selección de antibióticos se basa en los datos de frotis y cultivos de esputo. Si no se aísla una bacteria patógena específica, es apropiada la antibioticoterapia empírica por VO, 10 a 14 días. Los regímenes comunes comprenden amoxicilina o amoxicilina-clavulanato (500 mg cada 8 h), ampicilina (250 a 500 mg cada 6 h), doxiciclina (100 mg cada 12 h), trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg cada 12 h), o ciprofloxacino (500 a 750 mg cada 12 h). En estos pacientes es importante buscar una infección por micobacteria no tuberculosa puesto que tales microorganismos constituyen en ocasiones la causa de que el enfermo no responda al tratamiento. En algunos individuos estables con bronquiectasia y esputo purulento abundante se puede instituir tratamiento preventivo o supresor. Se ha observado que el uso duradero de macrólidos (azitromicina, 500 mg tres veces por semana por seis meses o 250 mg al día por 12 meses) disminuye la frecuencia de exacerbaciones, en comparación con el placebo. En pacientes no colonizados con pseudomonas también pueden utilizarse ciclos alternantes de los antibióticos mencionados antes, administrados por VO por dos a cuatro semanas, aunque esta práctica no se apoya en datos de estudios clínicos. En pacientes con fibrosis quística subyacente, la administración de aminoglucósidos inhalados en aerosol disminuye la colonización por bacterias del género pseudomonas, mejora la FEV₁ y reduce la hospitalización; en pacientes con bronquiectasias sin fibrosis quística, es poco clara la utilidad de los aminoglucósidos inhalados administrados en aerosol. Las complicaciones de la bronquiectasia son hemoptisis, corazón pulmonar, amiloidosis y abscesos viscerales distantes secundarios (p. ej., encéfalo). En ocasiones se necesita broncoscopia para valorar una hemoptisis, eliminar secreciones retenidas y descartar lesiones obstructoras de las vías respiratorias. La hemoptisis masiva tal vez exija embolización de arterias bronquiales o resección quirúrgica. Esta última se reserva, de otra manera, para los pocos pacientes con bronquiectasia localizada y función pulmonar adecuada en quienes fracasa el tratamiento conservador.