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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Tos productiva crónica con disnea y sibilancias.
Datos radiográficos de dilatación, engrosamiento y opacidades irregulares dispersas de las vías respiratorias.
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Las bronquiectasias son un trastorno congénito o adquirido de los bronquios de grueso calibre que se caracteriza por dilatación y destrucción anormal permanente de las paredes bronquiales. Puede deberse a inflamación o infección recurrente de las vías respiratorias y ser localizadas o difusas. La fibrosis quística causa alrededor de la mitad de los casos de bronquiectasia. Otras causas son infección pulmonar (tuberculosis, infecciones micóticas, absceso de pulmón, neumonía), mecanismos pulmonares de defensa anormales (inmunodeficiencia humoral, deficiencia de α-1-antiproteasa [α1-antitripsina] con tabaquismo, trastorno de la eliminación mucociliar, enfermedades reumáticas) y obstrucción localizada de las vías respiratorias (cuerpo extraño, tumor, retención de moco en las vías respiratorias). Los estados de inmunodeficiencia que suelen provocar bronquiectasias son panhipogammaglobulinemia congénita o adquirida, inmunodeficiencia variable común, deficiencias selectivas de subclase de IgA, IgM e IgG, e inmunodeficiencia adquirida por tratamiento citotóxico, sida, linfoma, mieloma múltiple, leucemia y nefropatías y hepatopatías crónicas. Sin embargo, casi todos los pacientes con bronquiectasias tienen panhipergammaglobulinemia, tal vez indicativa de una reacción del sistema inmunitario a una infección crónica de las vías respiratorias. En la actualidad, en Estados Unidos es poco común la bronquiectasia primaria adquirida por los adelantos en el control de las infecciones broncopulmonares.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los síntomas de la bronquiectasia son tos crónica con producción de cantidades abundantes de esputo purulento, hemoptisis y dolor torácico pleurítico. En 75% de los pacientes hay disnea y sibilancias. Son frecuentes la pérdida de peso, la anemia y otras manifestaciones sistémicas. Los datos en la exploración física son inespecíficos, pero a menudo se auscultan estertores subcrepitantes persistentes en las bases pulmonares. Rara vez hay hipocratismo digital en casos leves, pero es común en la enfermedad grave (fig. 6–42). Es característico un esputo purulento abundante y fétido. En la enfermedad moderada o grave se observa disfunción pulmonar obstructiva con hipoxemia.
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B. Estudios de imagen
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Las anomalías radiográficas incluyen bronquios dilatados y engrosados que pueden presentarse como “rieles” o contornos de tipo anular (eFigs. 9–6 y 9–7). En ocasiones hay opacidades irregulares dispersas, atelectasia y consolidación focal. El estudio diagnóstico de elección es la CT de alta resolución.
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