9-10: Bronquiolitis

• Tos y disnea de inicio gradual.

• Obstrucción irreversible del flujo de aire en las pruebas de función pulmonar.

• Datos mínimos en la radiografía de tórax, obstrucción heterogénea al flujo de aire y retención de aire en la CT de tórax.

• Exposición o factores de riesgo importantes: humos tóxicos, infecciones virales, trasplantes de órganos y trastornos del tejido conjuntivo.

La bronquiolitis es el término genérico que se aplica a diversos cuadros inflamatorios que afectan los bronquiolos, que son los conductos finos de las vías respiratorias y tienen < 2 mm de diámetro. En lactantes y en niños es un trastorno frecuente y suele ser causado por infecciones del virus sincicial respiratorio o un adenovirus. En los adultos, la bronquiolitis es menos frecuente, pero se detecta en muy diversas situaciones clínicas. Las situaciones anómalas que se acompañan de ésta incluyen trasplantes de órganos, enfermedades del tejido conjuntivo y neumonitis por hipersensibilidad. Se identifican lesiones por inhalación y también causas posinfecciosas y farmacoinducidas, por su vínculo con la exposición o enfermedad identificada antes del comienzo de los síntomas. Los casos idiopáticos se caracterizan por disnea o tos de inicio gradual.

La estrategia clínica para el diagnóstico y tratamiento de la bronquiolitis divide a los pacientes en grupos basados en las causas del trastorno, pero síndromes clínicos diferentes pueden tener signos histopatológicos idénticos; como consecuencia, no se ha adoptado ampliamente algún sistema de clasificación, pues existe traslape de términos para describir tales trastornos desde el criterio del clínico, del patólogo y del radiólogo.

La bronquiolitis aguda incluye una infiltración de neutrófilos y mononucleares, sin que exista proliferación de fibroblastos ni depósito de colágeno. La bronquiolitis constrictiva (conocida también como bronquiolitis obliterante) se caracteriza por inflamación crónica de los bronquiolos, y se subdivide en formas irregulares, fibrosis submucosa y peribronquiolar concéntrica e hipertrofia de músculo liso que obstruye el interior de los bronquiolos (obliteración).

A diferencia del perfil mínimamente celular de la bronquiolitis constrictiva, la bronquiolitis proliferativa ocurre cuando hay un exudado intraluminal organizado compuesto de fibroblastos, macrófagos llenos de lípidos llamados “espumosos” y otras células que obstruyen el interior bronquiolar. Los signos anteriores son más frecuentes que el carácter constrictivo del trastorno. Cuando el exudado intraluminal organizador se extiende por todo el bronquiolo y llega al espacio alveolar, en donde hay notables “yemas” o depósitos intraluminales de fibroblastos dentro de colágeno inmaduro, se conoce a dicho perfil proliferativo como neumonitis organizada criptógena (COP, cryptogenic organizing pneumonitis) (cuadro 9–17). La bronquiolitis folicular se caracteriza por inflamación peribronquiolar crónica, con folículos linfoides hiperplásicos y centros germinativos reactivos que provienen de tejido linfoide propio del bronquio (BALT, bronchus-associated lymphoid tissue). La bronquiolitis respiratoria es un trastorno de vías de bajo calibre en fumadores, que se caracteriza por acumulación de macrófagos alveolares pigmentados, dentro de los bronquiolos respiratorios, y se acompaña de mínima fibrosis intersticial e inflamación crónica. Sin embargo, en algunos enfermos, dicha forma de bronquiolitis origina infiltrados difusos del parénquima, este síndrome es conocido como neumopatía intersticial y se vincula con bronquiolitis respiratoria (RB-ILD, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease) y, considerado junto la neumonía intersticial descamativa (DIP, desquamative interstitial pneumonia), representa parte del espectro de las llamadas neumonías intersticiales vinculadas con el tabaquismo.

La panbronquiolitis difusa es un trastorno idiopático de los bronquiolos respiratorios, caracterizada por una inflamación mixta peribronquiolar con infiltrado celular y acumulación de macrófagos llenos de lípido (“espumosos”) dentro del plano intersticial y espacios alveolares.

La bronquiolitis aguda se observa después de una infección viral.

La bronquiolitis constrictiva (o bronquiolitis obliterante) es relativamente poco frecuente, aunque constituye el signo más frecuente después de lesiones por inhalación. También se ha observado con la artritis reumatoide, con reacciones farmacológicas y con rechazo crónico después de trasplantes de corazón-pulmón, pulmón o médula ósea. Los pacientes con bronquiolitis constrictiva tienen obstrucción al flujo de aire y retención de aire en la espirometría, radiografía de tórax simple normal, pero obstrucción heterogénea al flujo de aire y retención de aire en la CT de tórax y una evolución clínica progresiva, con tendencia al deterioro.

La bronquiolitis proliferativa se relaciona con diversos trastornos pulmonares, que incluyen infección, aspiración, síndrome de insuficiencia respiratoria aguda (ARDS, acute respiratory disstress síndrome) neumonitis por hipersensibilidad, trastornos del tejido conjuntivo y trasplantes de órgano. En comparación con la variante constrictiva, es más probable que la bronquiolitis proliferativa muestre anomalías en las radiografías de tórax.

La neumonía criptógena organizativa (COP, cryptogenic organizing pneumonia) afecta a varones y a mujeres entre 50 y 70 años y se manifiesta típicamente por tos seca, disnea y síntomas generales que pueden persistir durante semanas o meses antes de que la persona solicite atención médica. La mitad de los pacientes tienen antecedente de una enfermedad viral. En general, las pruebas de función pulmonar revelan un defecto restrictivo ventilatorio y disminución de la oxigenación. En las radiografías de tórax a menudo se identifican en ambos lados infiltrados irregulares “opacos” o alveolares, si bien se han descrito otros patrones.

La bronquiolitis folicular se asocia a menudo con trastornos del tejido conjuntivo, en particular artritis reumatoide y síndrome de Sjögren, y a estados de inmunodeficiencia.

La bronquiolitis respiratoria suele aparecer sin síntomas ni manifestaciones funcionales de deficiencia pulmonar.

La panbronquiolitis difusa se diagnostica más a menudo en Japón. Los varones la presentan dos veces más que las mujeres; 66% no son fumadores y muchos sujetos tienen el antecedente de pansinusitis crónica. Los pacientes informan disnea, tos y producción de esputo, y en la exploración del tórax se perciben estertores y estertores gruesos. En las pruebas de función pulmonar se advierten anomalías obstructivas y en la radiografía de tórax se identifica un cuadro peculiar de sombras nodulares pequeñas y difusas, con hiperinflación.

La bronquiolitis constrictiva muestra una falta de respuesta relativa a la corticoterapia y suele ser progresiva. En 66% de las personas con bronquiolitis proliferativa son eficaces los corticoesteroides y la mejoría puede ser inmediata. El tratamiento se inicia con prednisona oral, 1 mg/kg de peso/día, por uno a tres meses. Al final de ese lapso se disminuye la dosis en forma gradual hasta llegar a 20 a 40 mg/día, según la respuesta y en los tres a seis meses siguientes se disminuye todavía más, según lo tolere el paciente. A menudo hay recidivas si se interrumpe la corticoterapia en fase prematura o si se disminuye con demasiada rapidez. Muchos individuos con COP se recuperan después de la corticoterapia. La panbronquiolitis difusa se trata de manera eficaz con azitromicina.