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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Síntomas relacionados con pulmones, piel, ojos, nervios periféricos, hígado, riñones, corazón y otros tejidos.
Demostración de granulomas no caseificantes en una muestra de biopsia.
Exclusión de otros trastornos granulomatosos.
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La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida que en casi 90% de los pacientes se caracteriza por inflamación granulomatosa del pulmón. La incidencia es más alta en personas estadounidenses de raza negra y caucásica de Europa del norte; entre las personas de raza negra, las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia. Por lo general, la enfermedad inicia en el tercero o cuarto decenios de vida.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Los pacientes pueden presentar malestar, fiebre y disnea de inicio gradual. Los síntomas de afectación de la piel (eritema, lupus pernio [fig. 9–6]), iritis, neuropatía periférica, artritis (cap. 20) o miocardiopatía pueden hacer que el paciente acuda al médico. Algunas personas son asintomáticas y buscan atención médica por datos anormales (por lo regular linfadenopatía hiliar bilateral y paratraqueal derecha) en radiografías de tórax. Los datos de la exploración física son atípicos de neumopatía intersticial; rara vez hay estertores crepitantes en la exploración del tórax. Otros datos suelen incluir crecimiento de glándulas parótidas, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía.
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B. Datos de laboratorio
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Los estudios de laboratorio pueden mostrar leucopenia, aumento de la tasa de eritrosedimentación e hipercalcemia (casi 5% de los pacientes) o hipercalciuria (20%). En 40% a 80% de los sujetos con enfermedad activa las concentraciones de enzima convertidora de angiotensina (ACE, angiotensin-converting enzyme) están altas. Este dato no es sensible y tampoco lo bastante específico para tener importancia diagnóstica. Los estudios fisiológicos pueden mostrar datos de obstrucción del flujo de aire, pero son más frecuentes alteraciones restrictivas con volúmenes pulmonares y capacidad de difusión disminuidos. En 70% hay anergia en la prueba cutánea. El ECG puede mostrar alteraciones de la conducción y arritmias.
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C. Estudios de imagen
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Los datos radiográficos son variables e incluyen sólo adenopatía hiliar bilateral (etapa radiográfica I), adenopatía hiliar y afectación del parénquima (etapa radiográfica II) o sólo invasión del parénquima (etapa radiográfica III). La afectación de este último suele manifestarse en la radiografía por infiltrados reticulares difusos, pero es posible reconocer infiltrados focales, sombras acinares, nódulos y, rara vez, cavitación. En menos de 10% de los pacientes se identifica un derrame pleural. La enfermedad en etapa IV ...