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INTRODUCCIÓN

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad muy poco frecuente en la que se acumulan fosfolípidos en el interior de los espacios alveolares. El padecimiento puede ser primario (idiopático) o secundario (se presenta en las deficiencias inmunitarias, neoplasias malignas hematológicas, inhalación de polvos minerales o después de infecciones pulmonares, como tuberculosis e infecciones virales). El síntoma de presentación habitual es la disnea progresiva, y la radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales que sugieren edema pulmonar (eFig. 9–17). El diagnóstico se basa en demostrar los datos característicos en el lavado broncoalveolar (aspecto lechoso y material lipoproteináceo positivo a PAS) asociados a las características clínicas y radiográficas típicas. En la enfermedad secundaria, detectar un título alto contra GM-CSF en el suero o en el líquido del lavado broncoalveolar es un dato muy sensible y específico. En algunos casos se necesita biopsia transbronquial o quirúrgica de pulmón (que revela fosfolípidos intraalveolares amorfos).

eFigura 9–17.

A: proteinosis alveolar pulmonar (radiografía de tórax). Se observa una opacidad perihiliar derecha poco precisa que va del hilio a la periferia del pulmón, cuadro típico de proteinosis alveolar pulmonar, aunque el proceso suele ser bilateral y orientado más a la base del pulmón. B: proteinosis alveolar pulmonar (tomografía computadorizada). El paciente está en decúbito ventral. Los pulmones derecho e izquierdo han sido “saturados” con material radiopaco y múltiples zonas radiolúcidas lineales y circulares finas. Este perfil de infiltración alveolar difusa es típico de la proteinosis alveolar pulmonar.

El curso de la enfermedad varía; algunos pacientes tienen una remisión espontánea y otros padecen insuficiencia respiratoria progresiva. Es posible que haya infección pulmonar con Nocardia (eFig. 9–18) o micótica. El tratamiento de la proteinosis alveolar consiste en lavado periódico de todo el pulmón afectado. En las personas que no toleran el lavado de todo el pulmón o que no responden a él, puede ser conveniente GM-CSF por inhalación o vía subcutánea.

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