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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Disnea, fatiga, dolor torácico y síncope con el esfuerzo.

  • Desdoblamiento estrecho del segundo ruido cardiaco con componente pulmonar intenso; datos de hipertrofia ventricular derecha e insuficiencia cardiaca en la enfermedad avanzada.

  • Evidencia electrocardiográfica de sobrecarga ventricular derecha o hipertrofia y crecimiento de la aurícula derecha.

  • Arterias pulmonares centrales crecidas en la radiografía de tórax.

  • Aumento de la presión sistólica del ventrículo derecho en la ecocardiografía bidimensional con estudios Doppler de flujo.

GENERALIDADES

La hipertensión pulmonar es un problema complejo que se caracteriza por el incremento patológico de la presión de la arteria pulmonar. La presión sistólica normal en dicho vaso con el sujeto en reposo es de 15 a 30 mmHg, con una presión media entre 10 y 18 mmHg. La circulación pulmonar es un sistema de baja presión y baja resistencia debido a su gran área transversal y puede alojar un incremento notable del flujo sanguíneo durante el ejercicio. El mecanismo patológico primario en la hipertensión pulmonar es un aumento de la resistencia de dicho vaso que hace que aumente la presión sistólica > 30 mmHg o la presión media > 20 mmHg.

Hoy en día, la OMS clasifica la hipertensión pulmonar por sus semejanzas con mecanismos patológicos e incluye los cinco grupos siguientes:

Grupo 1 (hipertensión de arteria pulmonar secundaria a varios trastornos): este grupo reúne enfermedades que se localizan directamente en las arterias pulmonares y culminan en cambios estructurales en ellas, hipertrofia de músculo liso y disfunción endotelial. Esta categoría incluye la hipertensión idiopática (antes primaria), la hipertensión arterial pulmonar, la hipertensión arterial pulmonar hereditaria, la infección por VIH, la hipertensión portal, drogas, fármacos y toxinas, enfermedades del tejido conjuntivo, cardiopatías congénitas, esquistosomosis, enfermedad venooclusiva primaria y hemangiomatosis capilar pulmonar.

Grupo 2 (hipertensión de vena pulmonar consecuencia de cardiopatía de las cavidades izquierdas del corazón): se le conoce a menudo como hipertensión venosa pulmonar o “poscapilar” y este grupo comprende la disfunción sistólica/diastólica de ventrículo izquierdo y la valvulopatía cardiaca.

Grupo 3 (hipertensión pulmonar secundaria a neumopatía o hipoxemia): es causada por neumopatías obstructivas y restrictivas avanzadas que incluyen enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC); neumopatía intersticial, fibrosis pulmonar, bronquiectasia y también otras causas de hipoxemia crónica como los trastornos respiratorios durante el sueño, los síndromes de hipoventilación alveolar y la exposición a grandes altitudes.

Grupo 4 (hipertensión pulmonar que es consecuencia de tromboembolia crónica): consiste en pacientes con hipertensión pulmonar por oclusión tromboembólica de las arterias pulmonares en sus segmentos proximal o distal (la clasificación actual no incluye ya a pacientes de oclusión no trombótica como la causada por tumores o cuerpos extraños).

Grupo 5 (hipertensión arterial pulmonar que es consecuencia de causas hematológicas, sistémicas, metabólicas o diversas): los pacientes de esta categoría tienen hipertensión pulmonar secundaria a hemopatías (como anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía); trastornos sistémicos (como sarcoidosis, ...

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