La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad idiopática que se manifiesta por una combinación de glomerulonefritis, vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias altas y bajas, y grados variables de vasculitis de vasos finos. Los síntomas comunes de presentación son sinusitis crónica, artralgias, fiebre, exantema cutáneo y pérdida de peso. Con menor frecuencia surgen molestias pulmonares específicas. Los infiltrados pulmonares nodulares son el signo más frecuente de neumopatía, a menudo con cavitación, en la radiografía de tórax. En ocasiones se observan estenosis traqueal y enfermedad endobronquial. El diagnóstico se basa con mayor frecuencia en pruebas serológicas y biopsia de pulmón, tejido sinusal o renal con la demostración de vasculitis granulomatosa necrosante (cap. 20).
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis es una vasculitis idiopática multisistémica de arterias de pequeño y mediano calibres que ocurre en pacientes con asma. Afecta con mayor frecuencia piel y pulmones, pero también puede abarcar otros órganos, como los senos paranasales, el corazón, tubo digestivo, hígado y nervios periféricos. La regla es una eosinofilia periférica > 1 500 células/μL (más de 1.5 × 109/L) o > 10% de los eritrocitos periféricos. Las anomalías en las radiografías de tórax varían de infiltrados transitorios a nódulos múltiples. La enfermedad puede ser parte de una serie que incluye poliarteritis nudosa. Para el diagnóstico se necesita demostrar signos histológicos que incluyen granulomas epitelioides y eosinófilos necrosantes fibrinoides.