9-27: Vasculitis pulmonar

La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad idiopática que se manifiesta por una combinación de glomerulonefritis, vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias altas y bajas, y grados variables de vasculitis de vasos finos. Los síntomas comunes de presentación son sinusitis crónica, artralgias, fiebre, exantema cutáneo y pérdida de peso. Con menor frecuencia surgen molestias pulmonares específicas. Los infiltrados pulmonares nodulares son el signo más frecuente de neumopatía, a menudo con cavitación, en la radiografía de tórax. En ocasiones se observan estenosis traqueal y enfermedad endobronquial. El diagnóstico se basa con mayor frecuencia en pruebas serológicas y biopsia de pulmón, tejido sinusal o renal con la demostración de vasculitis granulomatosa necrosante (cap. 20).

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis es una vasculitis idiopática multisistémica de arterias de pequeño y mediano calibres que ocurre en pacientes con asma. Afecta con mayor frecuencia piel y pulmones, pero también puede abarcar otros órganos, como los senos paranasales, el corazón, tubo digestivo, hígado y nervios periféricos. La regla es una eosinofilia periférica > 1 500 células/μL (más de 1.5 × 10⁹/L) o > 10% de los eritrocitos periféricos. Las anomalías en las radiografías de tórax varían de infiltrados transitorios a nódulos múltiples. La enfermedad puede ser parte de una serie que incluye poliarteritis nudosa. Para el diagnóstico se necesita demostrar signos histológicos que incluyen granulomas epitelioides y eosinófilos necrosantes fibrinoides.

El tratamiento de la vasculitis pulmonar casi siempre requiere corticoesteroides y ciclofosfamida. El corticoesteroide más indicado es la prednisona VO (1 mg/kg de peso corporal ideal al día, en el comienzo, para disminuir poco a poco la dosis y seguir con su administración en días alternos por tres a seis meses); en la granulomatosis con poliangitis algunos médicos pueden usar ciclofosfamida sola. En la vasculitis fulminante, el tratamiento se puede iniciar con metilprednisolona intravenosa (incluso hasta 1 g/día IV), por varios días. La ciclofosfamida (1 a 2 mg/kg de peso corporal ideal, cada 24 h por VO al inicio, con ajuste de dosis para evitar la neutropenia) se administra hasta lograr la remisión completa, para seguir con una fase de disminución gradual y ser sustituida por metotrexato o azatioprina en la fase de mantenimiento.

En los pacientes con los síndromes vasculíticos mencionados, las tasas de supervivencia a cinco años han mejorado con las combinaciones farmacológicas. Es posible lograr remisiones completas en más de 90% de los pacientes de granulomatosis con poliangitis. La adición de trimetoprim-sulfametoxazol (un comprimido de doble potencia por VO dos veces al día) al tratamiento estándar puede ayudar a evitar recaídas.