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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS EN EL INCREMENTO DE LA DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA
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Caplacizumab es un anticuerpo biespecífico que se dirige al dominio A1 del factor de von Willebrand y evita la interacción del factor de von Willebrand con la glucoproteína plaquetaria Ib-IX-V y puede reducir el tiempo de normalización del recuento plaquetario y la mortalidad a 30 días.
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1. TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Trombocitopenia aislada (descartar seudotrombocitopenia por revisión del extendido de sangre periférica).
Valorar cualquier fármaco causal de reciente inicio e infecciones por VIH, hepatitis B, hepatitis C y Helicobacter pylori.
La púrpura trombocitopénica inmunitaria (ITP) es un diagnóstico de exclusión.
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La ITP es una enfermedad autoinmunitaria en la que anticuerpos patógenos se unen con las plaquetas, que ocasiona la eliminación acelerada de las mismas de la circulación. Muchos pacientes con ITP también carecen de producción plaquetaria compensadora apropiada que, al menos en parte, refleja el efecto de los anticuerpos sobre la megacariocitopoyesis y trombopoyesis. La púrpura trombocitopénica idiopática es una enfermedad primaria (idiopática) en la mayor parte de pacientes adultos, aunque puede ser secundaria (asociada con enfermedades autoinmunitarias como lupus eritematoso sistémico, enfermedades linfoproliferativas como linfomas, fármacos e infecciones como virus de la hepatitis C, VIH y H. pylori). Los objetivos de los anticuerpos antiplaquetarios son las glucoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX en la membrana plaquetaria, aunque sólo es posible demostrar los anticuerpos en dos tercios de los pacientes. Además de la producción de anticuerpos antiplaquetarios, la infección por VIH y virus de la hepatitis C pueden ocasionar trombocitopenia a través de mecanismos adicionales (por ejemplo, por supresión directa de la producción plaquetaria [VIH] y disminución de la producción de trombopoyetina [TPO] relacionada con cirrosis y secundaria a esplenomegalia [virus de la hepatitis C]).
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Manifestaciones clínicas
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Pueden surgir signos de hemorragia mucocutánea, según el recuento de plaquetas. Por lo común no aparecen hematomas espontáneos, epistaxis, gingivorragias u otros tipos de hemorragia, hasta que el número de plaquetas es < 10 000 a 20 000 células/µL. Las personas con ITP secundaria (como la causada por alguna enfermedad autoinmunitaria, infección por VIH o HCV, SLE o un cáncer linfoproliferativo) pueden tener además signos específicos de dicha enfermedad.
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B. Datos de laboratorio
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De forma típica, los pacientes muestran trombocitopenia aislada. Si ha surgido hemorragia, también puede haber anemia. Es importante descartar por métodos serológicos el ataque de virus B y C de hepatitis y de VIH. Debe examinarse la médula ósea en pacientes con citopenia inexplicada en dos o más líneas celulares, en pacientes mayores de 40 años con trombocitopenia aislada o en aquellos que no responden al tratamiento específico para púrpura trombocitopénica idiopática primaria. No es necesario en todos los casos realizar biopsia de médula ósea para establecer el diagnóstico ...