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INTRODUCCIÓN

En ocasiones, las anormalidades de los vasos y tegumentos pueden ocasionar hemorragia a pesar de la hemostasia normal; pueden causar tal problema enfermedades congénitas o adquiridas; estas anormalidades incluyen síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta, enfermedad de Osler-Weber-Rendu y síndrome de Marfan (defectos hereditarios) y el adelgazamiento de tegumentos por corticoterapia prolongada o por envejecimiento normal, amiloidosis, vasculitis y escorbuto (defectos adquiridos). El tiempo de hemorragia suele prolongarse. El tiempo de sangrado refleja la integridad de la vasculatura (que es anormal en los trastornos de la síntesis de colágeno) además de la actividad de plaquetas y factores de coagulación. De ser posible, debe intentarse el tratamiento del cuadro primario u oculto, pero si es imposible o impráctico (como en el caso de los síndromes congénitos) cabe considerar como tratamiento de la hemorragia el uso general de hemostáticos como la vasopresina de desamino D-arginina (DDAV).

Los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria deben ser enviados a un centro de excelencia en la atención de este trastorno (https://curehht.org/understanding-hht/get-support/hht-treatment-centers/). Puede ser de utilidad la administración de bevacizumab y ácido tranexámico en el tratamiento de la telangiectasia hemorrágica hereditaria y a menudo es esencial la administración de hierro intravenoso para prevenir la necesidad de transfusión de eritrocitos.

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