19-35: Hígado graso agudo del embarazo

INTRODUCCIÓN

El hígado graso agudo del embarazo, enfermedad exclusiva de la gravidez, aparece durante el tercer trimestre y provoca insuficiencia hepática aguda. Gracias al diagnóstico más oportuno y el parto inmediato, la mortalidad materna en los informes contemporáneos es de aproximadamente 4%. Esta enfermedad por lo general se observa después de la semana 35 del embarazo y es más frecuente en primigrávidas y aquellas con embarazo gemelar. Su frecuencia es de cerca de 1:10 000 partos.

Probablemente la causa del hígado graso agudo del embarazo es la hipofunción mitocondrial placentaria. Muchos casos son secundarios a deficiencia fetal homocigota de acil coenzima A deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD, long-chain acyl coenzyme A dehydrogenase).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los hallazgos patológicos son exclusivos de esta enfermedad, con congestión grasa de los hepatocitos. Las manifestaciones clínicas son graduales y los primeros síntomas más frecuentes son náusea y vómito. Con frecuencia también se observan diversos grados de síntomas de gripe, los cuales finalmente degeneran en datos de insuficiencia hepática fulminante: ictericia, encefalopatía, coagulación intravascular diseminada y muerte. A la exploración física la paciente exhibe signos de insuficiencia hepática.

Los resultados de los análisis comprenden elevación acentuada de fosfatasa alcalina pero elevación moderada de alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST). Se acompañan de hipocolesterolemia e hipofibrinogenemia y la hipoglucemia en algunos casos es excesiva. A menudo también se observa coagulopatía con producción reducida de proteína procoagulante. Se debe valorar la función renal en el síndrome hepatorrenal. Los leucocitos se elevan y las plaquetas disminuyen.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial es hepatitis fulminante. Las aminotransferasas hepáticas en la hepatitis fulminante son más elevadas (por arriba de 1 000 U/mL) que en el hígado graso agudo del embarazo (por lo general de 500 a 1 000 U/mL). La preeclampsia algunas veces daña al hígado, pero no suele provocar ictericia; los resultados elevados en las pruebas de la función hepática en las pacientes con preeclampsia no alcanzan los valores que se observan en las pacientes con hígado graso agudo del embarazo.

TRATAMIENTO

El diagnóstico de hígado graso agudo del embarazo es indicación para un parto inmediato. Estas pacientes deben permanecer bajo observación y recibir cuidados intensivos que típicamente incluyen la administración de productos hematológicos y glucosa además de corregir la acidemia. Se prefiere el parto vaginal. La encefalopatía y los análisis anormales se resuelven a lo largo de varios días con cuidados paliativos y la recuperación casi siempre es completa. Se han publicado algunos casos raros de trasplante hepático.