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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Casi siempre mujeres jóvenes o de edad madura.

  • Hepatitis crónica con globulinas séricas altas y rasgos característicos en el estudio histopatológico del hígado.

  • En el tipo más común, anticuerpos antinucleares (ANA) o anticuerpos contra músculo liso (o ambos) positivos.

  • Responde a corticoesteroides.

GENERALIDADES

Aunque la hepatitis autoinmunitaria suele observarse en mujeres jóvenes, puede ocurrir en cualquier género y en todas las edades. Se ha calculado que la incidencia, que se ha incrementado y la prevalencia son de 8.5 y de 107 casos por millón de personas, respectivamente. Los individuos jóvenes afectados a menudo son positivos para HLA-B8 y HLA-DR3; los pacientes de edad avanzada a menudo son positivos para HLA-DR4. El principal alelo de susceptibilidad entre estadounidenses caucásicos e individuos originarios del norte de Europa es HLA DRB1*0301; HLA DRB1*0401 es un factor de riesgo secundario pero independiente. Se han identificado variantes de los genes SH2B3 y CARD10. Se incrementa el riesgo de hepatitis autoinmunitaria en familiares de primer grado de pacientes afectados.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A. Síntomas y signos

El inicio suele ser gradual, pero cerca de 20% de los pacientes acude por primera vez al médico con hepatitis aguda (a veces fulminante) y en algunas situaciones después de enfermedades virales (como hepatitis A, infección por virus de Epstein-Barr o sarampión) o contacto con fármacos o toxinas (como una nitrofurantoína, minociclina, hidralazina, metildopa o infliximab). Puede haber exacerbaciones después del parto. La amenorrea puede ser la característica de presentación y parece aumentar la frecuencia de depresión. Se sabe que 34% de los pacientes y en particular los ancianos, no tienen síntomas. Lo habitual es que en la exploración se advierte que se trata de una mujer joven de aspecto sano con muchas telangiectasias (eFig. 16–3), estrías cutáneas, acné, hirsutismo y hepatomegalia. Entre los signos extrahepáticos están artritis, síndrome de Sjögren, tiroiditis, nefritis, colitis ulcerosa y anemia hemolítica Coombs-positiva. Los individuos con hepatitis autoinmunitaria están expuestos a un mayor riesgo de cirrosis, la cual, a su vez, agrava el riesgo de carcinoma hepatocelular (con una tasa aproximada de 1% al año).

B. Datos de laboratorio

Las concentraciones séricas de aminotransferasas pueden ser >1 000 UI/L y por lo común aumenta la bilirrubina total. La hepatitis autoinmunitaria se ha clasificado como de los tipos I o II, aunque las características clínicas y la respuesta al tratamiento son similares entre ambos tipos. En la hepatitis autoinmunitaria tipo I (clásica) suelen detectarse en el suero anticuerpos contra ANA o músculo liso (uno u otro o ambos). Lo habitual es que la concentración de gammaglobulina sérica sea mayor (hasta 5 a 6 g/100 mL [0.05 a 0.06 g/L]); en dichos pacientes puede haber resultados positivos falsos de anticuerpos contra HCV en el estudio de EIA. Pueden identificarse otros anticuerpos, como ...

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