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Se recomienda que las personas afectadas eviten alimentos ricos en hierro (como carnes rojas), alcohol, vitamina C, mariscos crudos y complementos de hierro, aunque podrían no ser necesarias las restricciones dietéticas en individuos sometidos a flebotomía. Están indicadas flebotomías semanales de una o dos unidades (250 a 500 mL) de sangre (cada una contiene alrededor de 250 mg de hierro) en todos los pacientes sintomáticos, en quienes tienen una concentración sérica de ferritina cuando menos de 300 mcg/L (hombres) o 200 mcg/L (mujeres) y en individuos con aumento de la saturación de hierro en ayunas (≥45%); estos procedimientos deben continuarse hasta dos a tres años para agotar los depósitos de hierro. Se vigilan el hematocrito y el hierro sérico. Cuando se logra el agotamiento del hierro (saturación de hierro < 50% y nivel de ferritina sérica de entre 50 a 100 mcg/L), se continúan las flebotomías (cada dos a cuatro meses) para mantener concentraciones séricas de ferritina entre 50 y 100 mcg/L, aunque hay informes de que el cumplimiento disminuye con el tiempo. Parece que la administración de un inhibidor de la bomba de protones, que reduce la absorción intestinal de hierro, disminuye el volumen sanguíneo necesario en las flebotomías de mantenimiento. En mujeres homocigotas de C282Y, contar con un índice de masa corporal > 28 kg/m2 conlleva una menor necesidad de flebotomía, tal vez porque con el sobrepeso aumentan los niveles de hepcidina. También necesitan tratamiento las complicaciones de la hemocromatosis, como artropatías, diabetes mellitus, cardiopatías, hipertensión portal e hipopituitarismo.
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La deferoxamina, un quelante, está indicada en personas con hemocromatosis y anemia o en aquellas con una sobrecarga secundaria de hierro causada por talasemia, que no toleran la flebotomía. El fármaco se administra por vía endovenosa o subcutánea en dosis de 20 a 40 mg/kg/día en goteo en un plazo de 24 h y moviliza 30 mg de hierro al día; sin embargo, dicho tratamiento es doloroso y lento. En Estados Unidos se ha aprobado para tratar la sobrecarga de hierro por transfusiones de sangre el uso de dos quelantes orales, el deferasirox, 20 mg/kg una vez al día y la deferiprona, en dosis de 25 mg/kg tres veces al día y pueden ser adecuados en personas con hemocromatosis que no toleran la flebotomía; sin embargo, los dos fármacos tienen diversos efectos secundarios e interacciones farmacológicas.
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La evolución de la hemocromatosis se altera favorablemente por el tratamiento con flebotomías y existe cierta evidencia de que las personas con hemocromatosis tienen mejor supervivencia que la población general. La fibrosis hepática puede mostrar regresión y en pacientes precirróticos se puede evitar la cirrosis. Los defectos de conducción del corazón mejoran con el tratamiento. La enfermedad articular, diabetes mellitus y el hipogonadismo podrían no corregirse con el tratamiento de la hemocromatosis. Síntomas articulares más graves se asocian con el incremento persistente en la saturación de transferrina, incluso si se mantienen las concentraciones séricas de ferritina por debajo de 50 mcg/L. En cirróticos, las várices pueden mostrar reversión y el riesgo de hemorragia de las mismas puede disminuir, aunque persiste el riesgo de carcinoma hepatocelular. En personas con concentraciones séricas iniciales de ferritina >1 000 mcg/L (2 247 pmol/L) o menos, el riesgo de muerte es cinco veces mayor que en aquellas con ferritina sérica de 1 000 mcg/L (2 247 pmol/L) o menos. En pacientes tratados, solo en aquellos con concentraciones séricas de ferritina superiores a 2 000 mcg/L (4 494 picomoles/L) aumenta la mortalidad, principalmente relacionada con hepatopatía. En el pasado se reportó que el trasplante hepático por cirrosis avanzada asociado con sobrecarga de hierro, incluida la hemocromatosis, ocasionaba tasas de supervivencia que eran más bajas que para otros tipos de enfermedad hepática por complicaciones cardiacas e incremento en el riesgo de infecciones, pero desde 1997, las tasas de supervivencia después de trasplante han sido excelentes. Después del trasplante hepático, las concentraciones de hepcidina y los estudios de hierro en suero son normales y no es necesaria la flebotomía.