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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Dolor espontáneo y a la palpación en el cuadrante superior derecho del abdomen.
Ascitis.
Estudios de imagen que muestran oclusión/ausencia de flujo en la(s) vena(s) hepática(s) o la vena cava inferior.
El cuadro clínico es similar en el síndrome de obstrucción sinusoidal, pero las venas hepáticas mayores son permeables.
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En 75% de los pacientes se identifican factores que predisponen a la obstrucción de la vena hepática o síndrome de Budd-Chiari, incluidos los estados de hipercoagulación hereditarios y adquiridos; hasta en 45% se observan múltiples trastornos. Alrededor de 50% de los casos se acompaña de policitemia verdadera o alguna otra enfermedad mieloproliferativa (con un riesgo de 1% de padecer síndrome de Budd-Chiari). Estos casos con frecuencia se asocian a una mutación específica (V617F) en el gen que codifica la tirosina cinasa JAK2 y puede ser subclínica. En algunos casos se han observado mutaciones somáticas en el gen que codifica la calreticulina. En otros casos pueden identificarse otros factores de predisposición a la trombosis (p. ej., resistencia a la proteína C activada [mutación de factor V de Leiden] [25% de los casos], deficiencia de proteína C, proteína S o antitrombina, hiperprotrombinemia [mutación G20210A de factor II] [rara vez], mutación TT677 de metilentetrahidrofolato reductasa, anticuerpos antifosfolípidos). La obstrucción de la vena hepática puede relacionarse con membranas en las venas cavas, insuficiencia hepática derecha o pericarditis constrictiva, neoplasias que ocluyen la vena hepática, hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome de Behçet, contusión del abdomen, uso de anticonceptivos orales y embarazo. Algunos fármacos citotóxicos y alcaloides de la pirrolizidina (“té rojo de Sudáfrica”) pueden causar síndrome de obstrucción sinusoidal (conocido antes como enfermedad venooclusiva porque están ocluidas las vénulas terminales), que se asemeja en términos clínicos al síndrome de Budd-Chiari. El síndrome de obstrucción sinusoidal es frecuente en personas sometidas a trasplante de células madre hematopoyéticas, en particular entre quienes tenían antes del trasplante aumentos de aminotransferasas séricas o fiebre durante el tratamiento citorreductor con ciclofosfamida, azatioprina, carmustina, busulfan, etopósido o gemtuzumab ozogamicina o quienes recibían dosis altas de fármacos citorreductores o radiación corporal total en grandes dosis. En India, China y sur de África, el síndrome de Budd-Chiari se vincula con mala calidad de vida y a menudo es consecuencia de oclusión del segmento hepático de la vena cava inferior, tal vez por trombosis previa. El cuadro clínico inicial es leve, pero la evolución suele complicarse por el carcinoma hepatocelular.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Más a menudo la presentación es subaguda, pero puede ser fulminante, aguda o crónica. El cuadro clínico por lo general incluye hepatomegalia dolorosa, tanto espontánea como a la palpación, ictericia, esplenomegalia y ascitis. En el caso del cuadro crónico pueden manifestarse várices sangrantes y encefalopatía hepática; puede aparecer el síndrome hepatopulmonar.
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B. Estudios de imagen
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