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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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La hipertensión portal no cirrótica puede provenir de obstrucción de la porción extrahepática de la vena porta (a menudo, trombosis de dicha vena con transformación cavernosa [cavernoma portal]), obstrucción de la vena esplénica (con un cuadro inicial de várices gástricas sin várices esofágicas), esquistosomosis, hiperplasia regenerativa nodular o fístula arteriovenosa a la porta. La hipertensión portal idiopática no cirrótica es frecuente en India y se ha atribuido a infecciones crónicas, exposición a fármacos o toxinas, trastornos protrombóticos, trastornos inmunitarios y alteraciones genéticas que causan lesiones vasculares obstructivas en el hígado. Dicha situación es poco común en países occidentales en que el aumento de la mortalidad es atribuible a trastornos concurrentes y vejez. Se ha propuesto el término enfermedad vascular portosinusoidal.
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La trombosis de la vena porta puede ocurrir en 10% a 25% de pacientes con cirrosis, se asocia a la gravedad de la hepatopatía y puede relacionarse con carcinoma hepatocelular, pero no con aumento de la mortalidad. Otros factores de riesgo son el consumo de anticonceptivos, el embarazo, las enfermedades inflamatorias crónicas (que incluye la pancreatitis), la lesión del sistema venoso portal (incluida cirugía), otras neoplasias malignas y tratamiento de la trombocitopenia con eltrombopag. La trombosis de la vena porta puede clasificarse como tipo 1, en aquella que afecta la vena porta principal; tipo 2, con afección de una (2a) o ambas (2b) ramas de la vena porta o como tipo 3, con afección del tronco y ramas de la vena porta. Descriptores adicionales son oclusivo o no oclusivo; reciente o crónico y extensión (hacia la vena mesentérica) así como a la naturaleza de cualquier hepatopatía subyacente. La trombosis de la vena esplénica puede complicar la pancreatitis o el cáncer de páncreas. La pileflebitis (tromboflebitis séptica de la vena porta) puede complicar los trastornos inflamatorios intraabdominales como la apendicitis o la diverticulitis, en particular con el ataque de microorganismos anaerobios (en particular bacterias del género Bacteroides). La hiperplasia degenerativa nodular es consecuencia de la disminución de la perfusión del hígado y puede asociarse a conjuntivopatías, trastornos mieloproliferativos y fármacos como azatioprina, 5-fluorouracilo y oxaliplatino. Se ha reportado asociación con una mutación en el gen de la telomerasa. En pacientes infectados por VIH, el uso a largo plazo de didanosina y de una combinación de dicho fármaco y estavudina, sería la causa de algunos casos de hipertensión portal no cirrótica, causada a menudo por hiperplasia regenerativa nodular y pueden intervenir factores genéticos. El término venopatía portal obstructiva se usa para describir la oclusión primaria de las venas portales intrahepáticas en ausencia de cirrosis, inflamación o neoplasia hepática.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La trombosis aguda de ...