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Las manifestaciones sistémicas incluyen fiebre, anorexia, malestar general y pérdida de peso. La mayoría de los pacientes tiene lesiones cutáneas en algún momento; el exantema característico en “mariposa” (malar) aparece en menos de la mitad. Otras manifestaciones cutáneas son la paniculitis (lupus profundo) (eFig. 20–13), el lupus discoide, las lesiones típicas de yemas de los dedos, el eritema periungueal, los infartos en el pliegue ungueal y las hemorragias lineales subungueales. La alopecia es frecuente. En periodos de exacerbación, las mucosas son propensas a presentar lesiones. El fenómeno de Raynaud, identificado en casi 20% de los pacientes, precede a menudo a otras manifestaciones de la anomalía.
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Los síntomas articulares, con o sin sinovitis activa, ocurren en > 90% de los casos y muchas veces son las manifestaciones más tempranas. La artritis puede causar deformidades en cuello de cisne permanentes, pero casi nunca se encuentran cambios erosivos en las radiografías y son poco comunes los nódulos subcutáneos.
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Las manifestaciones oculares incluyen queratoconjuntivitis seca y vasculopatía retiniana (manchas cotonosas, epiescleritis, escleritis y neuropatía óptica). Son frecuentes la pleuresía y el derrame pleural. Rara vez ocurre neumonitis, neumopatía intersticial e hipertensión pulmonar primaria. La hemorragia alveolar es rara, pero puede poner en peligro la vida.
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El pericardio se afecta en la mayoría de los pacientes. Puede ocurrir insuficiencia cardiaca como resultado de miocarditis e hipertensión. Las arritmias cardiacas son frecuentes. La endocarditis verrugosa atípica de Libman-Sacks suele ser clínicamente asintomática, aunque puede producir insuficiencia valvular aguda o crónica e insuficiencia mitral (más común).
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Algunas veces se presenta vasculitis mesentérica en el SLE, que puede asemejarse de forma notoria a la poliarteritis nudosa, incluida la presencia de aneurismas en vasos sanguíneos de tamaño mediano. Puede haber dolor abdominal (en particular posprandial), íleo, peritonitis y perforación.
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Las complicaciones neurológicas del SLE incluyen psicosis, síndrome orgánico cerebral, convulsiones, neuropatías periféricas y craneales, mielitis transversa y apoplejía. La depresión y la psicosis intensas se exacerban en ocasiones por la administración de grandes dosis de corticoesteroides.
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Pueden surgir varias formas de glomerulonefritis, incluidas la mesangial, la proliferativa focal, la proliferativa difusa y la membranosa (cap. 22). Algunos pacientes también pueden cursar con nefritis intersticial. Con el tratamiento apropiado, la tasa de supervivencia es favorable incluso para personas con enfermedad renal grave (glomerulonefritis proliferativa), si bien un porcentaje sustancial de pacientes con nefritis lúpica grave aún requiere tratamiento de reposición renal.
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Las manifestaciones hematológicas incluyen leucopenia, anemia hemolítica autoinmunitaria, como citopenia inmunitaria y púrpura trombocitopénica trombótica.
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B. Datos de laboratorio
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(Cuadros 20–7 y 20–8.) El SLE se caracteriza por producción de numerosos autoanticuerpos. La prueba de anticuerpos antinucleares, que se basa en análisis de inmunofluorescencia utilizando células HEp-2 (línea celular humana) como una fuente de núcleos tiene sensibilidad de casi 100% para SLE pero no es específica; es decir, son positivas en títulos bajos hasta en 20% de los adultos sanos y también muchos pacientes con enfermedades no relacionadas con lupus como artritis reumatoide, esclerodermia y síndrome de Sjögren. Pueden ocurrir resultados positivos falsos para pruebas en busca de anticuerpos antinucleares basado en análisis múltiples que utilizan antígenos nucleares específicos más que de líneas celulares. Por tanto, no debe descartarse SLE con base en análisis múltiples negativos para anticuerpos antinucleares. Los anticuerpos contra DNA bicatenario y Sm son específicos de SLE, pero no sensibles, ya que están presentes en sólo 60% y 30% de los pacientes, respectivamente. La disminución del complemento sérico, un hallazgo que sugiere la actividad del trastorno, retorna a menudo a cifras normales durante las remisiones. Las concentraciones de anticuerpos contra el DNA bicatenario también se correlacionan con la actividad del lupus en algunos individuos, a diferencia de los anticuerpos contra Sm. Otros autoanticuerpos observados a menudo en el lupus eritematoso sistémico incluyen anticuerpos SS-A/Ro, SS-B/La, contra ribonucleoproteínas (RNP) y fosfolípidos. Los anticuerpos contra SS-A/Ro se asocian con lupus cutáneo subagudo; durante el embarazo estos autoanticuerpos pueden cruzar la placenta y dañar el sistema de conducción del feto en desarrollo, ocasionando bloqueo cardiaco congénito.
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Durante exacerbaciones de la enfermedad son comunes las elevaciones de la tasa de eritrosedimentación, pero las concentraciones séricas de proteína C reactiva suelen ser normales a menos que exista serositis o artritis. Las anomalías del sedimento urinario, lo que incluye hematuria con o sin cilindros y proteinuria (que varía desde leve hasta alcanzar cifras nefróticas) pueden indicar nefritis lúpica activa.