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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Hipercoagulabilidad con trombosis recurrente en la circulación venosa o arterial.
Es frecuente la trombocitopenia.
Pérdidas gestacionales recurrentes.
Son comunes los eventos recurrentes; se recomienda la anticoagulación de por vida con warfarina.
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El síndrome primario de anticuerpos antifosfolipídicos (APS, primary antiphospholipid syndrome) se diagnostica en pacientes con obstrucciones arteriales o venosas o por complicaciones del embarazo (tres o más abortos en el primer trimestre, muerte fetal inexplicada y parto prematuro antes de las 34 semanas de gestación atribuible a preeclampsia grave, eclampsia o insuficiencia placentaria) con títulos elevados y persistentes de anticuerpos antifosfolipídicos, pero sin otra manifestación de lupus eritematoso sistémico (véanse los caps. 19–08 Aborto espontáneo y 19–09 Aborto recurrente). Los anticuerpos antifosfolipídicos que confirman el diagnóstico son las anticardiolipinas de tipo IgG o IgM, o los anticuerpos de tipo IgG o IgM contra la β2-glucoproteína I y el anticoagulante lúpico. En < 1% de los enfermos con anticuerpos antifosfolipídicos surge una entidad potencialmente devastadora conocida como “síndrome catastrófico antifosfolipídico” que culmina en trombosis difusas, microangiopatía trombótica y falla de múltiples órganos.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Por lo general, las personas son asintomáticas hasta que presentan una complicación trombótica del síndrome o pérdida de un embarazo. Pueden aparecer problemas trombóticos en las circulaciones arterial o venosa. En consecuencia, entre los problemas clínicos típicos en personas con APS figuran trombosis venosas profundas, émbolos pulmonares y accidentes cerebrovasculares. Pueden ocurrir otros eventos trombóticos como síndrome de Budd-Chiari, trombosis del seno venoso cerebral, infarto miocárdico o de los dedos, infarto hemorrágico de las glándulas suprarrenales (por trombosis de la vena renal) y otros eventos trombóticos. Otros síntomas y signos de síndrome antifosfolípidos incluyen trombocitopenia, cambios en el estado mental, livedo reticular, úlceras cutáneas, nefropatía microangiopática y engrosamiento o formación de vegetaciones en las válvulas cardiacas. Las pérdidas de embarazo relacionadas con APS incluyen muerte fetal inexplicable después del primer trimestre; uno o más partos prematuros antes de las 34 semanas por eclampsia o preeclampsia, o tres o más abortos inexplicables durante el primer trimestre.
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B. Datos de laboratorio
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Como ya se indicó, tres tipos de anticuerpos antifosfolipídicos contribuyen al síndrome: 1) anticuerpos anticardiolipina; 2) anticuerpos contra β2-glucoproteína, y 3) un “anticoagulante lúpico” que prolonga las cifras de algunos factores de coagulación que dependen de fosfolípidos (véase más adelante). Típicamente, los anticuerpos contra la cardiolipina y la β2-glucoproteína se cuantifican con enzimoinmunoanálisis. Los anticuerpos contra cardiolipinas producen una prueba positiva falsa biológica de sífilis (es decir, positividad de la reagina plasmática rápida, pero negatividad de la técnica antitreponémica específica). En términos generales, se asume que los anticuerpos de tipo IgG contra cardiolipina son más patológicos que los de tipo IgM. En estudios de casos y testigos, 3.1% de los pacientes de la población ...