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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Palidez digital paroxística bilateral y simétrica con cianosis, seguida de rubor.

  • Se desencadena por tensión emocional o frío; se alivia con el incremento de la temperatura.

  • La forma primaria del fenómeno de Raynaud es benigna y afecta casi siempre a mujeres jóvenes.

  • La forma secundaria puede causar ulceraciones o gangrena digitales.

GENERALIDADES

El fenómeno de Raynaud (RP, Raynaud phenomenon) es un síndrome de isquemia digital paroxística, que se debe por lo general a una respuesta excesiva de las arteriolas digitales al frío o la tensión emocional. La fase inicial del fenómeno de Raynaud, que consiste en palidez o cianosis digital bien limitada, es mediada por vasoconstricción excesiva; la fase subsiguiente (de recuperación) consiste en vasodilatación, y causa hiperemia y rubor intensos. Este fenómeno afecta sobre todo a los dedos de las manos, pero también puede hacerlo con los de los pies y otras áreas distales, como la nariz y los pabellones auriculares. El fenómeno de Raynaud se clasifica como primario (enfermedad de Raynaud o idiopática) o secundario. Casi 33% de la población refiere “sensibilidad al frío”, pero no experimenta el paroxismo de la palidez ni la cianosis y eritema digitales que caracterizan al RP. En 2% a 6% de los adultos ocurre fenómeno de Raynaud primario, en particular común en mujeres jóvenes; es un trastorno molesto más que un verdadero riesgo para la salud. En cambio, el fenómeno de Raynaud secundario es menos común y se vincula sobre todo con enfermedades reumáticas (en particular esclerodermia); con frecuencia es lo bastante grave para causar úlceras (eFig. 20–14) o gangrena de los dedos.

eFigura 20–14.

Ulceración por necrosis de la punta del tercer dedo de la mano izquierda por fenómeno de Raynaud en un paciente con esclerodermia. (Reproducida con autorización de Nicole Richman, MD.)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En las crisis iniciales de fenómeno de Raynaud, sólo uno o dos dedos pueden afectarse; conforme progresa, todos los dedos se afectan en dirección distal a proximal (eFig. 20–15). Rara vez hay afectación del pulgar. Durante la recuperación puede haber rubor intenso, sensación punzante, parestesias, dolor e hinchazón leves. Por lo general, las crisis ceden de forma espontánea cuando el sujeto regresa a una habitación tibia o sumerge la mano en agua caliente. El paciente permanece casi siempre asintomático entre las crisis. Los cambios sensitivos que a menudo acompañan a las manifestaciones vasomotoras incluyen parestesias, rigidez, disminución de la sensibilidad y dolor.

eFigura 20–15.

Fenómeno de Raynaud de las manos que se caracteriza por palidez paroxística bilateral de los dedos y cianosis seguida de rubor; en etapas iniciales de la crisis, pueden afectarse sólo la punta de uno o dos dedos, pero conforme progresa el trastorno, se afectan todos los dedos de la porción distal de la ...

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