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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Enfermedad limitada (síndrome CREST): engrosamiento cutáneo confinado a cara, cuello y porción distal de las extremidades.
Enfermedad difusa (20%): engrosamiento diseminado de piel, lo cual incluye el tronco con áreas de mayor pigmentación y áreas despigmentadas.
Se reconocen el fenómeno de Raynaud y los anticuerpos antinucleares en casi todos los pacientes.
Manifestaciones sistémicas de reflujo gastroesofágico, hipomotilidad del tubo digestivo, fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar y afectación renal.
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La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica poco común reconocible por fibrosis difusa de la piel y los órganos internos. Se desconocen las causas de la esclerodermia pero podrían tener participación patógena la autoinmunidad, lesión de células endoteliales y aumento de la producción de matriz extracelular. Por lo general, los síntomas aparecen en la tercera a quinta décadas de la vida y la incidencia es dos a tres veces mayor en mujeres que en varones.
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Típicamente se reconocen dos formas de esclerodermia: limitada (80% de los casos) y difusa (20%). En la esclerodermia limitada, que también se conoce como síndrome CREST (calcinosis cutánea (véase la eFig. 20–14), fenómeno de Raynaud (véase la eFig. 20–15), trastorno de motilidad esofágica, esclerodactilia (eFig. 20–16) y telangiectasia), la induración de la piel (esclerodermia) se limita a la cara, cuello y parte distal de las extremidades. En cambio, en la esclerodermia difusa los cambios cutáneos también afectan al tronco y parte proximal de las extremidades. En la esclerodermia difusa ocurre el frote por fricción de los tendones sobre los antebrazos y espinillas (aunque no siempre). En general, los pacientes con esclerodermia limitada tienen mejor pronóstico que los que desarrollan la forma difusa, sobre todo porque la insuficiencia renal o la neumopatía rara vez se desarrollan en aquellos con la variedad limitada. La enfermedad cardiaca también es más característica de la esclerodermia difusa. Sin embargo, quienes padecen la enfermedad limitada son más susceptibles a isquemia digital, lo que lleva a pérdida de dedos (eFig. 20–14) e hipertensión pulmonar potencialmente letal. La hipomotilidad del intestino delgado y el colon (que puede ocurrir en cualquier forma de esclerodermia) produce estreñimiento alternado con diarrea, absorción deficiente por crecimiento bacteriano excesivo, seudoobstrucción y distensión intestinal grave con rotura.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Por lo general, el fenómeno de Raynaud es la primera manifestación; puede preceder a otros síntomas y signos por años en casos de esclerodermia limitada. La poliartralgia, pérdida de peso y malestar son manifestaciones tempranas frecuentes de esclerodermia difusa, pero son poco comunes en la esclerodermia limitada. Es común (aunque no invariable) que la enfermedad cutánea aparezca antes que la alteración visceral y ...