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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Debilidad muscular proximal bilateral.
Manifestaciones cutáneas características en la dermatomiositis (pápulas de Gottron, exantema en heliotropo); aumento del riesgo de cáncer.
Elevación de la creatina cinasa, anticuerpos específicos contra miositis, biopsia muscular diagnóstica.
Se comporta como la miositis con cuerpos de inclusión y la miopatía necrosante inmunitaria inducida por estatinas.
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La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades sistémicas de causa desconocida, cuya principal manifestación es la debilidad muscular. Aunque su cuadro clínico (además de la presencia de ciertos signos cutáneos en la dermatomiositis, algunos patognomónicos) y tratamiento son similares, las dos condiciones son muy diferentes desde el punto de vista histopatológico. Afectan a personas de cualquier edad, pero su incidencia máxima ocurre en la quinta y sexta décadas de vida; la frecuencia en mujeres es 2:1 con los varones y ocurren (en particular la polimiositis) más a menudo en individuos de raza negra que en caucásicos. Implican mayor riesgo de cáncer, en especial en adultos con dermatomiositis; un paciente de cada cuatro con este trastorno tiene cáncer oculto. Los cánceres pueden ser evidentes al momento de la valoración con la enfermedad muscular, pero en pocos casos tal vez no se detecten hasta meses después. Los cánceres que a menudo se relacionan con dermatomiositis incluyen el pulmonar, ovárico, mamario, colorrectal, cervicouterino, vesical, nasofaríngeo, esofágico, pancreático y renal. Algunos pacientes con dermatomiositis tienen afectación cutánea sin alteración muscular manifiesta, la denominada “dermatomiositis sin miositis”. Estos pacientes pueden tener neumopatía intersticial agresiva. La miositis puede acompañarse de otras enfermedades del tejido conjuntivo, en especial esclerodermia, SLE, enfermedad mixta del tejido conjuntivo y síndrome de Sjögren.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La polimiositis puede iniciar de forma espontánea, el cuadro clínico de debilidad muscular es gradual y progresivo, de semanas a meses; afecta sobre todo a grupos musculares proximales de las extremidades superiores e inferiores, así como el cuello. La debilidad de las piernas (p. ej., dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras) precede por lo general a los síntomas de los brazos. A diferencia de la miastenia grave, la polimiositis y la dermatomiositis no causan debilidad de los músculos faciales ni oculares. A diferencia de la PMR, el dolor y la hipersensibilidad de los músculos afectados se presentan en 25% de los casos, pero pocas veces son las principales manifestaciones. En casi 25% de los pacientes hay disfagia. A diferencia de la esclerodermia, que afecta al músculo liso de la porción inferior del esófago y puede causar sensación de “astillado” detrás del esternón, la polimiositis o dermatomiositis afectan los músculos estriados de la porción superior de la faringe y pueden dificultar el inicio de la deglución. Se presentan atrofia y contractura musculares como complicaciones tardías de la enfermedad avanzada. Es poco común la miocarditis de importancia clínica, aunque casi siempre hay incremento de la creatina cinasa-MB. ...