20-15: Enfermedad por IgG4

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

• Afecta predominantemente a varones (75% de los pacientes); edad promedio > 50 años.

• Manifestaciones proteicas causadas por infiltrados linfoplasmacíticos en cualquier órgano o tejido.

• Inicio subagudo; es poco común la fiebre y síntomas generales.

• El diagnóstico depende de los hallazgos histopatológicos específicos.

GENERALIDADES

La enfermedad relacionada con IgG₄ es un trastorno sistémico de causa desconocida que se caracteriza por fibroinflamación muy característica que contiene células plasmáticas IgG₄ y puede infiltrar prácticamente cualquier órgano. A menudo hay aumento de las concentraciones séricas de IgG₄, pero no constituyen un signo diagnóstico. El trastorno afecta sobre todo a varones > 50 años de edad.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A. Síntomas y signos

La enfermedad por IgG₄ afecta a cualquier órgano del cuerpo, es localizada o generalizada, tiene el mismo cuadro histopatológico característico en todos los sitios de afectación, produce signos proteicos, según sean el sitio y magnitud de la afectación, y la enfermedad es de intensidad variable, desde asintomática hasta un cuadro que amenaza la viabilidad de órganos o la vida. Con frecuencia, la infiltración inflamatoria de la enfermedad por IgG₄ produce masas tumefacientes identificables en la exploración física o en estudios imagenológicos. Algunas de las manifestaciones iniciales comunes son hipertrofia de las glándulas submandibulares, proptosis por infiltración periorbitaria, fibrosis retroperitoneal y mediastínica, aneurisma inflamatorio de aorta y masas en el páncreas con pancreatitis autoinmunitaria. La enfermedad por IgG₄ también afecta la tiroides (antes llamada tiroiditis de Reidel), riñones, meninges, hipófisis, senos paranasales, pulmones, próstata, mamas y huesos. Muchos de los pacientes sintomáticos con esta enfermedad tienen un cuadro inicial subagudo; casi nunca hay fiebre ni síntomas generales. Hasta 50% de las personas con enfermedad por IgG₄ tiene también trastornos alérgicos como sinusitis o asma.

B. Datos de laboratorio

Las lesiones infiltrativaas en la enfermedad por IgG₄ pueden producir tumores o cambios fibróticos que se identifican en la CT o la MRI. Un elemento esencial del diagnóstico es el estudio histopatológico. Los hallazgos histopatológicos clave son infiltrado linfoplasmacítico denso con abundantes plasmacitos de IgG₄; fibrosis “estratificada” (en entramado y con remolinos irregulares) y flebitis obliterante. Por lo general, aumentan las concentraciones séricas de IgG₄, pero no de forma invariable, así que no se puede utilizar ese signo como criterio diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La enfermedad por IgG₄ puede simular muchos trastornos como la sarcoidosis, el síndrome de Sjögren (hipertrofia de glándulas lagrimales); cáncer pancreático (masa en páncreas), y granulomatosis con poliangitis (proptosis); se advierte en la actualidad que algunos casos de fibrosis retroperitoneal y fibrosis mediastínica son efecto de la enfermedad por IgG₄. El linfoma puede producir algunos de los signos histopatológicos de la enfermedad relacionada con IgG₄.