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El inicio clínico es insidioso, con fiebre, malestar general, pérdida de peso y otros síntomas que aparecen en semanas a meses. El dolor en las extremidades es evidente con frecuencia y se debe a las artralgias, mialgias (en particular las que afectan a las pantorrillas) o neuropatías. La combinación de mononeuritis múltiples (con pie caído como el hallazgo más común) y las manifestaciones de enfermedad sistémica constituyen algunas de las claves específicas más tempranas de la presencia de vasculitis subyacente. La poliarteritis nudosa es una de las variantes de vasculitis que más se relaciona con neuropatías vasculíticas.
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En la poliarteritis nudosa, los datos cutáneos comunes (como livedo reticular, nódulos subcutáneos y úlceras cutáneas) reflejan la afectación de vasos sanguíneos más profundos, de tamaño intermedio. La gangrena digital no es rara. La presentación cutánea más frecuente es la ulceración en las piernas, que ocurre cerca de los maleolos. La afectación de las arterias renales provoca hipertensión mediada por renina (mucho menos común en las vasculitis que afectan los vasos sanguíneos pequeños). Por motivos desconocidos, la poliarteritis nudosa típica rara vez (si acaso) afecta al pulmón, con excepción ocasional de las arterias bronquiales.
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Es habitual el dolor abdominal, en particular el periumbilical difuso precipitado por consumo de alimentos, pero a menudo es difícil atribuirlo a vasculitis mesentérica en etapas tempranas. La náusea y el vómito son síntomas regulares. El infarto altera la función de las principales vísceras y puede originar colecistitis sin cálculos o apendicitis. Algunos pacientes acuden con abdomen agudo espectacular por vasculitis mesentérica y perforación intestinal o bien con hipotensión resultante de la rotura de un microaneurisma de hígado, riñón o intestino.
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Con frecuencia ocurre hipertensión de aparición reciente por nefropatía mediada por renina. La afectación cardiaca subclínica es frecuente en la poliarteritis nudosa. En ocasiones se desarrolla disfunción cardiaca manifiesta (p. ej., infarto miocárdico secundario a vasculitis coronaria o miocarditis).
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B. Datos de laboratorio
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Casi todos los pacinetes con poliarteritis nudosa tienen anemia ligera y la leucocitosis es común. Los reactivos de fase aguda están aumentados en grado notable (aunque no siempre). Sin embargo, para establecer el diagnóstico de poliarteritis nudosa no se dispone de una prueba serológica específica (p. ej., un autoanticuerpo). Los individuos con poliarteritis nudosa común son negativos para ANCA y pueden tener concentraciones bajas de factor reumatoide o anticuerpos antinucleares, ambos hallazgos inespecíficos. En estos pacientes deben solicitarse pruebas serológicas apropiadas para la infección activa por hepatitis B (HBsAg, HBeAg). Los pacientes con poliarteritis nudosa de inicio en la infancia deben ser sometidos a valoración genética en busca de mutaciones para los genes de adenosina desaminasa 2.
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C. Biopsia y angiografía
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El diagnóstico de poliarteritis nudosa requiere confirmación por biopsia hística o angiografía. Las biopsias de sitios sintomáticos, como la piel (el borde de una úlcera o el centro de un nódulo), los nervios o los músculos, tienen sensibilidad de casi 70%. En principio deben efectuarse las pruebas menos invasivas, pero debe obtenerse la biopsia de los órganos afectados. Si la realizan médicos experimentados, la biopsia tiene casi siempre una relación riesgo-beneficio favorable, en virtud de la importancia de establecer el diagnóstico. En pacientes en quienes se sospecha poliarteritis nudosa a partir de isquemia mesentérica o hipertensión de nuevo inicio, que aparecen en el contexto de una enfermedad sistémica, es posible establecer el diagnóstico por el hallazgo angiográfico de dilataciones aneurísmicas en las arterias renales, mesentéricas o hepáticas.