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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño y mediano calibres.

  • Es la causa más frecuente del síndrome pulmonar-renal; hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis.

  • Se relaciona con ANCA en 75% de los casos.

GENERALIDADES

La poliangitis microscópica es una vasculitis necrosante no granulomatosa pauciinmunitaria que: 1) afecta los vasos sanguíneos pequeños (capilares, vénulas o arteriolas); 2) a menudo causa glomerulonefritis e inflamación de los capilares pulmonares, y 3) muchas veces se relaciona con ANCA en las pruebas de inmunofluorescencia (dirigidos contra MPO, un componente de los gránulos neutrófilos). Como la poliangitis microscópica puede afectar a los vasos sanguíneos medianos y pequeños, y dado que tiende a afectar capilares dentro de los pulmones y riñones, su espectro se superpone con los cuadros de la poliarteritis nudosa y la granulomatosis con poliangitis.

En raras ocasiones, fármacos, en particular propiltiouracilo, hidralazina, alopurinol, penicilamina, minociclina y sulfasalazina, inducen una vasculitis sistémica que se acompaña de títulos altos de p-ANCA y signos de poliangitis microscópica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A. Síntomas y signos

Es posible identificar una gran variedad de datos que sugieren vasculitis de pequeños vasos en la poliangitis microscópica; incluyen púrpura “palpable” (o “elevada”) y otros signos de vasculitis cutánea (úlceras, hemorragias en astilla, lesiones vesiculo-ampollares).

La poliangitis microscópica es la causa más frecuente del síndrome pulmonar-renal, varias veces más habitual que el de membrana basal glomerular. La hemorragia pulmonar primaria puede ocurrir con manifestaciones histopatológicas típicas de capilaritis. La fibrosis pulmonar intersticial que se comporta como la neumonitis intersticial habitual puede ser parte de la enfermedad de presentación y se acompaña de mal pronóstico.

En la poliangitis microscópica también es común la neuropatía vasculítica (mononeuritis múltiple).

B. Datos de laboratorio

Casi 75% de los pacientes con poliangitis microscópica son positivos para ANCA, por lo general con anticuerpos anti-mieloperoxidasa (MPO-ANCA) que causan un patrón p-ANCA en las pruebas de inmunofluorescencia. También puede observarse proteinasa-3 contra ANCA (PR3-ANCA).

Son comunes los reactantes de fase aguda elevados en el periodo activo de la enfermedad. Es posible que haya hematuria microscópica, proteinuria y cilindros de eritrocitos en la orina. La lesión renal es una glomerulonefritis segmentaria, necrosante, muchas veces con coagulación intravascular localizada y la presencia de trombos intraglomerulares en la biopsia renal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Puede resultar difícil diferenciar esta enfermedad de la granulomatosis con poliangitis. La poliangitis microscópica no incluye compromiso destructivo de las vías respiratorias altas, que se encuentra a menudo en la granulomatosis con poliangitis. Además, una diferencia esencial entre ambas es la ausencia de inflamación granulomatosa en la poliangitis microscópica. Como los tratamientos de estas enfermedades son distintos, la poliangitis microscópica también debe diferenciarse de la poliarteritis nudosa.

TRATAMIENTO

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