20-24: Crioglobulinemia

ACTUALIZACIONES CLÍNICAS EN CRIOGLOBULINEMIA

Se prefieren los fármacos antivirales de acción directa sin interferón por su excelente respuesta a largo plazo en estudios clínicos.

INTRODUCCIÓN

La crioglobulinemia puede acompañarse de vasculitis de vasos pequeños mediada por complejos inmunitarios. La hepatitis C crónica es la enfermedad subyacente más común. La vasculitis por crioglobulinemia también puede ocurrir en presencia de otras infecciones crónicas (como endocarditis bacteriana subaguda y osteomielitis, VIH y hepatitis B), así como en enfermedades del tejido conjuntivo (en particular síndrome de Sjögren) y trastornos linfoproliferativos. Las crioglobulinas relacionadas con vasculitis son complejos inmunitarios que se precipitan en frío y consisten en factor reumatoide e IgG (el factor reumatoide es un autoanticuerpo contra la región constante de IgG). El componente de factor reumatoide puede ser monoclonal (crioglobulinas tipo II) o policlonal (crioglobulinas tipo III). (Las crioglobulinas tipo I son proteínas monoclonales que se precipitan en frío, pero carecen de actividad de factor reumatoide; pueden causar síndromes de hiperviscosidad inducidos por frío, no vasculitis, y se relacionan con enfermedad linfoproliferativa.)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La vasculitis crioglobulinémica típicamente se manifiesta como púrpura recurrente palpable (de predominio en las extremidades inferiores) y neuropatía periférica. Es posible que se presente glomerulonefritis proliferativa, la cual ocurre como glomerulonefritis de progresión rápida. Asimismo, se observan resultados anormales en las pruebas de función hepática, dolor abdominal y enfermedad pulmonar. El diagnóstico se basa en un cuadro clínico consistente y pruebas séricas de crioglobulinas positivas. La presencia de concentraciones desproporcionadamente bajas de C4, de factor reumatoide o de ambos puede ser un indicio diagnóstico para la presencia de crioglobulinemia.

TRATAMIENTO

Los regímenes antivirales son el tratamiento de primera línea para la vasculitis crioglobulinémica relacionada con hepatitis C que no pone en riesgo la vida o a algún órgano. Se prefieren los antivirales de acción directa sin interferón por su excelente respuesta a largo plazo en estudios clínicos. El tratamiento para pacientes con vasculitis grave (p. ej., gangrena digital extensa, neuropatía extensa y glomerulonefritis rápidamente progresiva) y hepatitis C es principalmente de inmunodepresión con corticoesteroides y después rituximab o ciclofosfamida, así como antivirales. El intercambio de plasma puede proporcionar beneficios adicionales en casos seleccionados. En un pequeño porcentaje de pacientes se ha reportado recaída de vasculitis con crioglobulinemia después de la eliminación de la hepatitis C.