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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Es una lesión asintomática, a menos que sea moderadamente grave.

  • Los casos graves pueden manifestarse con insuficiencia cardiaca derecha.

  • Soplo de expulsión sistólica de tono alto en el segundo espacio intercostal izquierdo con irradiación hacia el hombro izquierdo.

  • Ruido P2 tardío y suave o ausente.

  • A menudo se presenta chasquido de expulsión pulmonar y disminuye con la inspiración; es el único ruido cardiaco de cavidades derechas del corazón que disminuye con la inspiración; todos los otros ruidos de cavidades derechas del corazón se incrementan.

  • La ecocardiografía/estudio Doppler son estudios diagnósticos.

  • Pacientes con gradiente máximo en la válvula pulmonar > 64 mmHg o una mediana de 35 mmHg por ecocardiografía/estudio Doppler deben ser sometidos a intervención, sin importar los síntomas. De otra forma, se opera por síntomas o datos de disfunción del ventrículo derecho.

  • Una válvula pulmonar displásica por lo general requiere tratamiento quirúrgico, mientras que una válvula pulmonar abombada y estenótica suele ser tratada con valvuloplastia con globo.

  • La obstrucción del infundíbulo ventricular derecho por estenosis del conducto, la estenosis de homoinjerto y alguna disfunción de una válvula bioprotésica previa pueden tratarse con sustitución percutánea de la válvula pulmonar.

GENERALIDADES

La estenosis de la válvula pulmonar o del infundíbulo del ventrículo derecho incrementa la resistencia al flujo de salida del ventrículo derecho, incrementa la presión en dicho ventrículo y limita el flujo sanguíneo pulmonar (eFig. 10–14). La estenosis pulmonar a menudo es congénita y se asocia con otras lesiones cardiacas. El flujo sanguíneo pulmonar de preferencia va hacia el pulmón izquierdo en la estenosis de la válvula pulmonar. La mayor parte de los pacientes con estenosis de la válvula pulmonar tienen una válvula abombada, aunque algunos pacientes tienen una válvula displásica, en especial los individuos con síndrome de Noonan. El fenotipo de síndrome de Noonan incluye talla baja, cuello al lado, mala oclusión dental, inclinación antimongoloide de los ojos, retraso mental e hipogonadismo. A diferencia de aquellos con válvula abombada, los pacientes con válvula displásica no tienen dilatación de la arteria pulmonar principal o fusión de las comisuras. En ausencia de cortocircuitos asociados, la saturación arterial es normal. La estenosis pulmonar periférica puede acompañar a la estenosis de la válvula pulmonar y puede ser parte de diversos síndromes clínicos, lo que incluye el síndrome de rubéola congénita. Los pacientes que han sido sometidos a procedimiento de Ross por enfermedad de la válvula aórtica (transferencia de la válvula pulmonar a la posición aórtica con una válvula pulmonar colocada en posición pulmonar) pueden experimentar estenosis posoperatoria no congénita de la válvula pulmonar o de la arteria pulmonar principal por una respuesta inmunitaria al homoinjerto. Las obstrucciones del infundíbulo ventricular derecho pueden ocurrir cuando hay un conducto del ventrículo derecho a la arteria pulmonar que se torna estenótico por cambios degenerativos a lo largo del tiempo o cuando hay degeneración de un reemplazo bioprotésico de válvula pulmonar.

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