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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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La presentación habitual es hipertensión sistémica.
La ecocardiografía/estudio Doppler son diagnósticos; un gradiente máximo >20 mmHg puede indicar enfermedad significativa por colaterales alrededor de la coartación que reducen el gradiente pese a obstrucción grave.
Se asocia con válvula aórtica bicúspide en 50% a 80% de los pacientes.
Retraso en el pulso en la arteria femoral en comparación con la arteria humeral.
La presión arterial sistólica es más elevada en las extremidades superiores que en las inferiores; las presiones diastólicas son similares.
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La coartación de la aorta consiste en el estrechamiento localizado del arco aórtico justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Su desarrollo parece estar relacionado con material ductal accesorio que se contrae poco después del nacimiento. Por tanto, no suele presentarse en el feto, aunque podría asociarse con hipoplasia de la raíz aórtica. Algunos esquemas de clasificación ubican el área de coartación con respecto al conducto arterioso y la denominan como preductal, ductal y posductal. Si la estenosis es grave, se desarrolla circulación colateral alrededor del sitio de coartación a través de las arterias intercostales y ramas de la arteria subclavia, lo que puede ocasionar un gradiente menor a través de la coartación al permitir que la sangre fluya evitando la obstrucción. La coartación causa hipertensión secundaria y debe considerarse en pacientes jóvenes con incremento de la presión arterial. A menudo existen anomalías del sistema renina-angiotensina, lo que contribuye a la hipertensión que en ocasiones se observa después de la reparación de la coartación. En casi 50% a 80% de los casos se observa válvula bicúspide y hay incremento en la incidencia de aneurismas cerebrales saculares. La coartación aórtica nativa o recurrente significativa se ha definido de la siguiente forma: gradiente máximo entre las cifras más elevadas de presiones en las extremidades superiores/extremidades inferiores > 20 mmHg o un gradiente medio sistólico cuantificado con Doppler > 20 mmHg; gradiente entre extremidades superiores/extremidades inferiores > 10 mmHg o gradiente medio cuantificado por Doppler > 10 mmHg cuando hay disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo o insuficiencia aórtica; o bien, gradiente entre las extremidades superiores/extremidades inferiores > 10 mmHg o un gradiente medio cuantificado por Doppler > 10 mmHg cuando existe evidencia de circulación colateral alrededor del sitio de coartación. Esto debe acompañarse de evidencia anatómica para la coartación de la aorta, que típicamente se define por estudios de imagen avanzada (resonancia magnética cardiaca, angiografía por CT).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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Si no ocurre insuficiencia cardiaca en la infancia, no suele haber síntomas hasta que la hipertensión produce insuficiencia ventricular izquierda. Puede ocurrir hemorragia cerebral, aunque con poca frecuencia. Casi 10% de los pacientes con coartación aórtica tienen aneurismas intracraneales identificados en la angiografía por resonancia magnética o por CT. El incremento en la edad también se ha identificado como factor de riesgo. Se observan pulsaciones ...