10-11: Estenosis mitral

• Fatiga, disnea de esfuerzo y ortopnea cuando la estenosis se torna grave.

• Los síntomas a menudo son desencadenados por el inicio de fibrilación auricular o embarazo.

• Primer ruido mitral prominente, chasquido de abertura (por lo general) y retumbo diastólico apical.

• A la auscultación se acorta el intervalo entre el ruido A₂ y el chasquido de apertura conforme empeora la estenosis mitral (incremento de la presión en la aurícula izquierda).

• El electrocardiograma muestra anomalías en la aurícula izquierda y a menudo, fibrilación auricular.

• La ecocardiografía/estudio Doppler son estudios diagnósticos.

• Está indicada la intervención para la corrección de los síntomas, la fibrilación auricular o evidencia de hipertensión pulmonar. La mayoría de los pacientes sintomáticos tienen un área de válvula mitral <1.5 cm².

Se presume que la mayoría de los pacientes con estenosis de la válvula mitral original han padecido cardiopatía reumática, aunque solo se identifica el antecedente de fiebre reumática en casi 30% de los casos (véase también la sección sobre Fiebre reumática). La estenosis mitral reumática ocasiona engrosamiento de las valvas, fusión de las comisuras mitrales, retracción, engrosamiento y función de las cuerdas tendinosas y depósito de calcio en la válvula. La estenosis mitral puede ocurrir por enfermedades congénitas con fusión de las cuerdas tendinosas o posición inapropiada de los músculos papilares. Los músculos papilares pueden quedar anormalmente juntos, en ocasiones tan cercanos que se fusionan en un solo músculo papilar (“válvula mitral en paracaídas”). En estos pacientes, las cuerdas, el tejido valvular (o ambos) también pueden fusionarse. En pacientes de edad avanzada y en aquellos sometidos a diálisis, la calcificación del anillo mitral puede hacer más rígida la válvula mitral y reduce su movimiento hasta el punto donde se presenta un gradiente mitral. El calcio en el anillo mitral prácticamente invade las válvulas mitrales desde el anillo hacia adentro, a diferencia de la acumulación de calcio en las valvas y comisuras como se observa en la cardiopatía reumática. Puede desarrollarse obstrucción de la válvula mitral en pacientes que han sido sometidos a reparación de la válvula mitral con un anillo mitral demasiado pequeño o en pacientes que fueron sometidos a sustitución quirúrgica de la válvula (diferencias entre la válvula protésica y el paciente o degeneración de la válvula protésica con el paso del tiempo) (eFigs. 10–30 y 10–31).

A. Síntomas y signos

En pacientes con estenosis mitral clásicamente ocurren dos síndromes clínicos. En la estenosis mitral leve a moderada, la presión en la aurícula izquierda y el gasto cardiaco pueden ser en esencia normales y el paciente puede cursar asintomático o con síntomas solo después del esfuerzo extremo. El área medida de la válvula suele encontrarse entre 1.5 y 1.0 cm². En la estenosis mitral grave (área valvular <1.0 cm²), se desarrolla hipertensión pulmonar grave por “estenosis secundaria” del lecho vascular pulmonar. En esta condición, es poco común el edema pulmonar, pero predominan los síntomas de bajo gasto cardiaco y de insuficiencia cardiaca derecha.

Un hallazgo característico de la estenosis mitral reumática es un intervalo de apertura después de A₂ por la rigidez de la válvula mitral (AUDIO 10–15). El intervalo entre el chasquido de apertura y el ruido de cierre aórtico es largo cuando la presión de la aurícula izquierda es baja, pero se acorta conforme se incrementa la presión en la aurícula izquierda y se acerca a la presión diastólica aórtica. Conforme empeora la estenosis mitral, existe un soplo diastólico localizado de tono bajo cuya duración se incrementa con la gravedad de la estenosis conforme continúa el gradiente mitral a través de la mayor parte de la diástole. El soplo diastólico se ausculta mejor en el vértice con el paciente en decúbito lateral izquierdo (cuadro 10–1). También puede haber insuficiencia mitral.

El ejercicio breve, por ejemplo, abdominales, incrementa la frecuencia y el gasto cardiacos, lo que ocasiona incremento del flujo a través de la válvula mitral e incremento de la audibilidad del retumbo mitral. En general, si es audible el soplo de reflujo en pacientes con estenosis mitral, existe demasiado reflujo mitral para permitir la valvuloplastia percutánea o la comisurotomía quirúrgica y la sustitución valvular es la mejor alternativa cuando sea apropiado.

La fibrilación paroxística o auricular crónica finalmente se desarrolla en 50% a 80% de los pacientes. Cualquier incremento en la frecuencia cardiaca reduce el tiempo de llenado diastólico e incrementa el gradiente mitral. Un incremento súbito en la frecuencia cardiaca puede precipitar edema pulmonar. Por tanto, es importante el control de la frecuencia cardiaca, ya que frecuencias cardiacas bajas permiten un mejor llenado diastólico del ventrículo izquierdo (eFig. 10–32).

B. Estudios diagnósticos

La ecocardiografía es la técnica más útil para valorar la estenosis mitral (cuadro 10–1) (VÍDEO 10–8) (VÍDEO 10–9). Es útil un sistema de calificación para definir qué pacientes son elegibles para valvuloplastia percutánea. Se asigna de uno a cuatro puntos a cada parámetro observado, siendo el 1 el que señala la menor afectación y el 4 la mayor: engrosamiento de las valvas mitrales, movilidad de las válvulas mitrales, cicatrización submitral y calcificación de las comisuras. Los pacientes con calificación valvular total de 8 o menos responden mejor a la valvuloplastia con globo en tanto no exista insuficiencia mitral significativa. Puede determinarse el tamaño de la aurícula izquierda por ecocardiografía; el incremento del tamaño denota mayor probabilidad de fibrilación auricular y formación de trombos. Puede determinarse el área efectiva de la válvula mitral por planimetría del orificio mitral más pequeño o al utilizar gradiente Doppler de onda continua. Un tiempo medio de presión tardío de más de 150 ms o un área de la válvula mitral <1.5 cm² sugiere estenosis mitral grave. Algunas mediciones de la presión pulmonar pueden cuantificarse al medir la presión máxima en el ventrículo derecho por la señal de velocidad del chorro tricuspídeo. Como el gradiente mitral calculado por ecocardiografía/estudio Doppler varía con cada latido cuando existe fibrilación auricular o puede elevarse por insuficiencia mitral asociada, las guías de 2014 de la AHA/ACC sugieren no utilizar el gradiente estimado para la gravedad sino utilizar el área de la válvula mitral y la medición de la presión de tiempo medio.

Como la ecocardiografía y la valoración cuidadosa de los síntomas proporcionan la mayoría de la información necesaria, el cateterismo cardiaco se utiliza principalmente para detectar enfermedad coronaria o miocárdica asociadas, por lo general después de que se ha tomado la decisión de intervenir.

La estenosis mitral puede estar presente de por vida con pocos o ningún síntoma o puede volverse grave después de unos cuantos años. En la mayor parte de los casos, hay una larga fase asintomática después de la infección reumática inicial, seguido por limitación leve de la actividad. El embarazo y su incremento asociado en el volumen sistólico y frecuencia cardiaca ocasionan incremento del gradiente de presión transmitral y pueden precipitar los síntomas. En particular, hacia el final del embarazo, el gasto cardiaco se mantiene por incremento de la frecuencia cardiaca, lo que aumenta el gradiente mitral al acortar el grupo de la diástole. Los pacientes con estenosis mitral moderada a grave deben tener enfermedad corregida antes de embarazarse si es posible (cuando el área valvular medida sea de casi 2.0 cm²). Las pacientes embarazadas que se tornan sintomáticas pueden ser sometidas con éxito a cirugía, de preferencia en el tercer trimestre, aunque la valvuloplastia con globo es el tratamiento preferido si la calificación ecocardiográfica de la válvula es suficiente.

El inicio de fibrilación auricular a menudo precipita los síntomas, lo cual mejora con el control de la frecuencia ventricular o el restablecimiento del ritmo sinusal. La conversión a ritmo sinusal subsiguiente suele ser más exitosa cuando la duración de la fibrilación auricular fue breve (menos de seis a 12 meses) y la aurícula izquierda no tiene dilatación grave (diámetro <4.5 cm). Una vez que ocurre fibrilación auricular, el paciente debe recibir tratamiento de anticoagulación con warfarina incluso si se restablece el ritmo sinusal, porque la fibrilación auricular a menudo recurre incluso con el tratamiento antiarrítmico y 20% a 30% de estos pacientes sufrirán embolización sistémica si no se ofrece tratamiento. La embolización sistémica en presencia de enfermedad leve a moderada no es indicación para cirugía, pero debe ofrecerse tratamiento con anticoagulación con warfarina. Los anticoagulantes orales de acción directa (dabigatrán, apixabán, rivaroxabán, edoxabán) no se han estudiado para la prevención de apoplejía y embolia que no afecta el sistema nervioso central en pacientes con estenosis mitral moderada o grave y fibrilación auricular; las guías sobre valvulopatías de 2017 no recomiendan estos fármacos como una opción anticoagulante para estos pacientes.

Las indicaciones para intervención se centran en los síntomas como episodios de edema pulmonar, disminución de la capacidad de ejercicio o datos de hipertensión pulmonar (presión pulmonar sistólica máxima >50 mmHg). Algunos expertos consideran que la presencia de fibrilación auricular debería considerarse para intervención. Muchas de las intervenciones no se llevan a cabo hasta que el paciente presenta síntomas (etapa D) (fig. 10–1). En algunos pacientes, los síntomas se desarrollan con áreas de válvula mitral calculadas entre 1.5 y 1.0 cm². Los síntomas o datos de hipertensión pulmonar pueden impulsar la decisión de intervenir en estos pacientes, no el área valvular calculada.

La comisurotomía mitral abierta rara vez se realiza hoy en día y ha cedido el paso a la valvuloplastia percutánea con globo (VÍDEO 10–10). Los datos de vigilancia a 10 años que comparan la valvuloplastia quirúrgica con aquella realizada con globo sugieren que no existen diferencias reales en los resultados entre ambas modalidades. Está indicada la sustitución valvular cuando se presenta doble lesión, estenosis e insuficiencia, o cuando la calificación de la válvula mitral sea mayor a 8 a 10 (AUDIO 10–16). Para determinar la calcificación valvular, se asignan números del 1 al 4 para cuatro características valvulares: movilidad, calcificación, engrosamiento y cicatriz submitral. La calificación máxima es 16. La valvuloplastia percutánea con globo tiene una tasa de mortalidad muy baja (<0.5%) y baja tasa de morbilidad (3% a 5%). Las tasas de mortalidad quirúrgica también son bajas: 1% a 3% en la mayor parte de las instituciones. Puede repetirse la valvuloplastia con globo si la morfología de la válvula es apropiada. Durante la cirugía, puede llevarse a cabo el procedimiento de Maze al mismo tiempo con el fin de reducir las arritmias auriculares recurrentes. Implica varias incisiones endocárdicas a través de las aurículas derecha e izquierda para interrumpir la actividad eléctrica que mantiene las arritmias auriculares. En muchas instituciones, la orejuela de la aurícula izquierda se cierra con material de sutura para ayudar a eliminar una fuente potencial de trombosis.

Las válvulas mecánicas mitrales protésicas están más propensas a la trombosis que las válvulas protésicas aórticas mecánicas. El intervalo recomendado de INR es más elevado (INR de 2.5 a 3.5) y deben utilizarse dosis bajas de ácido acetilsalicílico en combinación con warfarina. Una recomendación IIa es que se utilice la warfarina hasta por seis meses después de la implantación de una válvula mitral bioprotésica. Las válvulas bioprotésicas tienden a sufrir degeneración después de casi 10 a 15 años. La valvuloplastia percutánea con globo no es eficaz cuando ocurre estenosis de una válvula bioprotésica estenótica, pero los procedimientos de válvula en válvula con endoprótesis han sido exitosos. Sin embargo, estos últimos procedimientos aún se realizan con poca frecuencia por la necesidad de un acceso transeptal técnicamente difícil. Los resultados iniciales reportados han sido positivos en pacientes con válvulas bioprotésicas, anuloplastia, incluso en pacientes con estenosis calcificada de la válvula mitral. Los pacientes jóvenes y aquellos con nefropatía en etapa terminal por lo general se consideran inadecuados para la colocación de válvulas cardiacas bioprotésicas, aunque los datos han cuestionado la participación de la nefropatía crónica como factor de riesgo mayor. Está indicada la profilaxis para endocarditis en pacientes con válvulas cardiacas protésicas, pero no está indicada en enfermedad valvular con válvula original (véanse los cuadros 33–3, 33–4 y 33–5). La estenosis mitral por calcificación de las valvas proveniente del calcio del anillo mitral puede en ocasiones progresar a estenosis mitral grave (en casi un caso de cada seis a 10 años). No es apropiada para la valvuloplastia percutánea y solo existen reportes de casos utilizando el reemplazo de la válvula mitral por acceso percutáneo.

• Los pacientes con estenosis mitral deben ser vigilados con examen anual y debe realizarse un ecocardiograma con mayor frecuencia conforme se incrementa la gravedad de la obstrucción.

• Todos los pacientes deben ser valorados inicialmente por un cardiólogo, quien puede decidir qué tan a menudo debe ser valorado en forma subsiguiente por un cardiólogo y si está indicada alguna intervención.