10-13: Síndrome de prolapso de la válvula mitral

• A menudo se escuchan chasquidos mesosistólicos únicos o múltiples en la auscultación.

• El soplo puede ser pansistólico o solo tardío en la sístole.

• A menudo se relaciona con cambios esqueléticos (espalda recta, tórax en embudo y escoliosis) o hiperflexibilidad de las articulaciones.

• La ecocardiografía es confirmatoria con prolapso de las valvas mitrales en sístole hacia la aurícula izquierda.

• El dolor de pecho y las palpitaciones son síntomas comunes en los adultos jóvenes.

La importancia del prolapso de la válvula mitral (válvula mitral mixomatosa o “flácida”) también conocida como enfermedad de la válvula mitral “degenerativa” ha sido tema de debate por la frecuencia con la cual se diagnostica por ecocardiografía en mujeres jóvenes sanas (hasta 10%). Con frecuencia solo ocurre prolapso de una valva de la válvula mitral (más a menudo la porción media de la valva posterior). Cuando ocurren varios prolapsos de las valvas, la anatomía de la válvula a menudo se conoce como síndrome de Barlow. También se ha descrito un controversial síndrome hiperadrenérgico muy similar al síndrome de taquicardia ortostática postural (en especial en mujeres jóvenes) que podría causar algunos de los síntomas no cardiacos observados. Por fortuna, este componente hiperadrenérgico se atenúa con la edad y es poco frecuente en personas mayores de 40 a 45 años de edad. Algunos pacientes con prolapso mitral tienen anomalías sistémicas del colágeno (síndromes de Marfan o de Ehlers-Danlos). En estas enfermedades, pueden coexistir dilatación de la raíz aórtica e insuficiencia aórtica. En muchas personas, la válvula mitral mixomatosa “degenerativa” claramente ocasiona secuelas a largo plazo y es la causa más común de insuficiencia mitral en países desarrollados. Datos recientes obtenidos por MRI sugieren un incremento en la fibrosis miocárdica en pacientes con insuficiencia mitral y prolapso en comparación con aquellos con insuficiencia mitral sin prolapso.

Los pacientes que solo tienen un chasquido mesosistólico por lo general no tienen problemas clínicos inmediatos, pero puede desarrollarse insuficiencia mitral significativa, en ocasiones de instalación súbita por la rotura de una cuerda tendinosa (valva flácida) o por dilatación gradual y progresiva del anillo mitral con dilatación del ventrículo izquierdo. La necesidad de reparación o sustitución valvular se incrementa con la edad, de forma que casi 2% de los pacientes por año con prolapso de la válvula mitral tendrán insuficiencia clínicamente significativa después de los 60 años de edad y finalmente requerirán cirugía.

A. Síntomas y signos

El prolapso de la válvula mitral sin insuficiencia mitral significativa suele cursar asintomática, pero puede asociarse con un síndrome de dolor torácico inespecífico, disnea, fatiga o palpitaciones. La mayor parte de los pacientes son mujeres jóvenes, delgadas y algunas tienen anomalías esqueléticas como tórax en embudo o escoliosis. A la auscultación, hay chasquidos mesosistólicos característicos que pueden ser múltiples y surgen de las cuerdas o del tejido valvular redundante. Si las valvas no se unen de forma apropiada, los chasquidos serán seguidos de un soplo sistólico tardío. Conforme empeora la insuficiencia mitral, el soplo se ausculta más hacia la sístole. Mientras más pequeña sea la cavidad del ventrículo izquierdo, mayor será el grado de prolapso de la valva y este hallazgo a la auscultación a menudo se ve acentuado en la posición sentada o durante la maniobra de Valsalva. Permanece como un tema de controversia si la muerte cardiaca súbita, presumiblemente atribuida a arritmias ventriculares, es más frecuente en pacientes con prolapso de la válvula mitral. El prolapso mitral progresa hacia insuficiencia significativa casi en tres a 16 años en casi 25% de los individuos.

B. Estudios diagnósticos

El diagnóstico es principalmente clínico y se confirma con ecocardiografía. El prolapso mitral a menudo se asocia con enfermedad de la raíz aórtica y cualquier dato de dilatación aórtica en la radiografía torácica es indicación para angiografía por CT o por MRI. Si las palpitaciones son un problema, a menudo es de utilidad la vigilancia ambulatoria para diferenciar entre taquiarritmias de origen auricular o ventricular.

Los β bloqueadores en dosis bajas se utilizan para el tratamiento del estado hiperadrenérgico cuando están presentes y suelen ser satisfactorias para el tratamiento de las arritmias (véase el cuadro 11–9). Se han utilizado los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, en especial si el prolapso de la válvula mitral se asocia con hipotensión ortostática o ansiedad; los resultados han sido contradictorios. Algunos pacientes tienen asociación con síndrome de taquicardia ortostática postural. La reducción de la poscarga no ha mostrado modificar el pronóstico cuando existe insuficiencia mitral. Se ha recomendado la administración de ácido acetilsalicílico en pacientes por preocupaciones con respecto a embolia sistémica, pero se ha abandonado esta práctica sin evidencia de taquiarritmias auriculares.

Se recomienda la reparación de la válvula mitral sobre su sustitución y su eficacia ha llevado a muchos a recomendar la intervención temprana en la evolución de la enfermedad. La reparación de la válvula mitral puede incluir el acortamiento de las cuerdas, transferencia de cuerdas tendinosas, resección en cuña de tejido valvular redundante, la inserción de un anillo mitral para reducir el tamaño del anillo o algunas combinaciones de estas técnicas. También se ha utilizado en ocasiones la sutura de la valva media para crear una válvula mitral de doble orificio (procedimiento de Alfieri) y puede realizarse por acceso percutáneo (MitraClip®). La reparación o sustitución de la válvula mitral puede llevarse a cabo a través de una minitoracotomía derecha con o sin el uso de dispositivos robóticos. No se recomienda la profilaxis para la endocarditis para la mayor parte de pacientes con prolapso de la válvula mitral, sin importar el grado de insuficiencia mitral. Se han intentado diversas técnicas y dispositivos percutáneos con cierto éxito, aunque los resultados sugieren que la reparación quirúrgica suele ser más duradera.

• Todo paciente con prolapso de la válvula e insuficiencia mitrales audible debe ser valorado en al menos una ocasión por un cardiólogo.

• Está indicada la ecocardiografía periódica para valorar el tamaño del ventrículo izquierdo (en especial las dimensiones telesistólicas y la fracción de expulsión) cuando hay insuficiencia mitral. Si solo se auscultan chasquidos mitrales, no está indicada la ecocardiografía seriada.