Skip to Main Content

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Puede presentarse con disnea, dolor torácico o síncope.

  • Aunque es clásico el gradiente a través del infundíbulo ventricular izquierdo, los síntomas tienen relación principalmente con disfunción diastólica.

  • El ecocardiograma es diagnóstico. Cualquier área de grosor de la pared del ventrículo izquierdo > 1.5 cm define la enfermedad.

  • Incrementan el riesgo de muerte súbita.

GENERALIDADES

La miocardiopatía hipertrófica se observa cuando hay hipertrofia de ventrículo izquierdo no relacionada con cualquier sobrecarga de presión o volumen. La definición se ha modificado con el paso del tiempo; mientras que tradicionalmente se ha definido por obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo por hipertrofia del tabique, hoy en día se considera que está presente en cualquier momento en el que cualquier pared del ventrículo izquierdo mide más de 1.5 cm de grosor en el ecocardiograma. Esto permite que se consideren muchas formas que no ocasionan obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo. El incremento del grosor de la pared reduce la sobrecarga sistólica sobre el ventrículo izquierdo, incrementa la fracción de expulsión y puede ocasionar un “ventrículo vacío” al final de la sístole. El tabique interventricular puede tener afección desproporcionada (hipertrofia asimétrica del tabique), pero en algunos casos la hipertrofia se localiza en la porción ventricular media o en el vértice. El infundíbulo ventricular izquierdo suele estrecharse durante la sístole por la hipertrofia del tabique y por el movimiento anterior sistólico de la válvula mitral que ocurre cuando la valva anterior de la válvula mitral se desplaza hacia el infundíbulo ventricular izquierdo. La obstrucción empeora por factores que incrementan la contractilidad miocárdica (estimulación simpática, digoxina y después de una extrasístole ventricular) o que disminuye el llenado del ventrículo izquierdo (maniobra de Valsalva, vasodilatadores periféricos). La intensidad de la obstrucción depende de la precarga y la poscarga y puede variar de un día a otro. La consecuencia de la hipertrofia es la elevación de las presiones diastólicas del ventrículo izquierdo más que la disfunción sistólica. Rara vez se desarrolla disfunción sistólica en etapas avanzadas de la enfermedad. Suele verse afectado más a menudo el ventrículo izquierdo que el derecho y con frecuencia ocurre aumento de tamaño de las aurículas.

La miocardiopatía hipertrófica es un trastorno que se hereda como un rasgo autosómico dominante con penetrancia variable y que es causado por mutaciones de un gran número de genes, la mayor parte de los cuales codifican las cadenas pesadas de miosina con las proteínas que regulan el control del calcio. El pronóstico tiene relación con la mutación genética específica. Los pacientes por lo general se presentan en la edad adulta temprana. Los deportistas de alto rendimiento pueden mostrar hipertrofia considerable que puede confundirse con miocardiopatía hipertrófica, pero en general no hay disfunción diastólica en los deportistas y este hallazgo ayuda a parar el trastorno patológico de la hipertrofia del deportista. La variedad apical es particularmente común en descendientes de asiáticos. La miocardiopatía hipertrófica en adultos de ...

Pop-up div Successfully Displayed

This div only appears when the trigger link is hovered over. Otherwise it is hidden from view.