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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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La insuficiencia cardiaca derecha tiende a predominar sobre la izquierda.
Hay hipertensión pulmonar.
La amiloidosis es la causa más común.
La ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico.
La gammagrafía o la biopsia miocárdica pueden confirmar la presencia de amiloide.
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La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por alteración de llenado diastólico con conservación razonable de la función contráctil (VÍDEO 10–25). Este trastorno es relativamente poco común y los casos más a menudo son ocasionados por amiloidosis. La amiloidosis cardiaca es más común en varones que en mujeres y rara vez se manifiesta antes de los 40 años de edad. Mientras que las proteínas de amiloide de cadena ligera pueden ser tóxicas para las células miocárdicas, también pueden internalizarse en muchos tipos celulares y esto puede explicar parte de la disfunción miocárdica observada. El tipo AL (cadena ligera) es el más común, con afección cardiaca en 50% de los casos. Otras formas incluyen transtirretina mutada (ATTR) en la amiloidosis familiar (que por lo general se manifiesta en población de edad avanzada de raza negra) y una amiloidosis con transtirretina silvestre. La transtirretina es producida casi por completo en el hígado. La amiloidosis secundaria (AA) por fragmentos de la proteína de amiloide sérico A se asocian con trastornos inflamatorios crónicos y son una causa poco común de enfermedad cardiaca. También se ha reconocido una forma aislada de afección auricular por amiloide.
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El diagnóstico diferencial de miocardiopatía restrictiva incluye trastornos infiltrativos además de amiloidosis, como sarcoidosis, enfermedad de Gaucher y síndrome de Hurler. Las tesaurismosis como la hemocromatosis, enfermedad de Fabry y glucogenosis también producen el cuadro clínico. Las enfermedades no infiltrativas como miocardiopatía familiar y seudoxantoma elástico rara vez pueden estar implicadas y otras causas secundarias incluyen diabetes, esclerodermia, radiación, quimioterapia, arteriopatía coronaria e hipertensión de larga evolución.
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La hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo por lo general ocasiona incremento en la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo a través de la ley de Laplace, donde el grosor de la pared es inversamente proporcional a la tensión parietal. En la miocardiopatía restrictiva las paredes se encuentran engrosadas, pero es baja la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo; esto a menudo es un indicio de la presencia de un trastorno infiltrativo.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La miocardiopatía restrictiva debe diferenciarse de la pericarditis constrictiva (cuadro 10–16). La característica fundamental es que en la pericarditis constrictiva se acentúa la interacción ventricular con la respiración y que dicha interacción está ausente en la miocardiopatía restrictiva. Además, ocurre elevación invariable de la presión arterial pulmonar en la miocardiopatía restrictiva por una elevada ...