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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Presión media de la arteria pulmonar ≥ 25 mmHg.
Disnea y a menudo cianosis.
Aumento de tamaño de las arterias pulmonares en la radiografía torácica.
Aumento de la presión venosa yugular y choque de punta prominente del ventrículo derecho.
La ecocardiografía a menudo es diagnóstica.
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El lecho pulmonar normal ofrece casi una décima parte de la resistencia al flujo de la sangre en comparación con el sistema arterial sistémico. Los expertos recomiendan que el diagnóstico de hipertensión pulmonar idiopática se base firmemente en la presión media en la arteria pulmonar > 25 mmHg en asociación con presión de enclavamiento de la arteria pulmonar < 16 mmHg en reposo.
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En el cuadro 10–19 se presenta la clasificación clínica de la hipertensión pulmonar del Fourth World Symposium on Pulmonary Hypertension. Es un trastorno complejo con múltiples causas.
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El grupo I incluye hipertensión arterial pulmonar relacionado con una vasculopatía pulmonar subyacente. Incluye lo que antes se conocía como “hipertensión pulmonar primaria” bajo el término de “hipertensión pulmonar idiopática” y se definía como la hipertensión pulmonar con elevación de la resistencia vascular pulmonar en ausencia de otras neumopatías o cardiopatías. Se desconoce su causa. Casi 6% a 10% de los casos corresponden a hipertensión arterial pulmonar hereditaria. Se han identificado patrones genéticos claros que ocasionan alteración en una o más vías biológicas y éstas ocasionan lo que se conoce como “hipertensión pulmonar hereditaria”. Una mutación en el gen BMPR2 (que codifica el receptor de proteína morfógena ósea tipo 2), un receptor de superficie celular para el factor transformador del crecimiento-beta (TGF-beta) es ...