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El corazón puede verse afectado en diversas enfermedades sistémicas. Muchas de éstas se han mencionado brevemente en otras secciones de este capítulo, en particular en aquellas ocasionadas por hipertensión pulmonar o vasculitis de grandes vasos. El pericardio, miocardio, válvulas cardiacas y arterias coronarias pueden verse afectadas en forma aislada o en diversas combinaciones. En la mayoría de los casos, las manifestaciones cardiacas no son la característica dominante, pero en algunos casos es la causa principal de los síntomas y pueden ser letales.
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El tipo más común de afección miocárdica es la miocardiopatía infiltrativa, como en la amiloidosis sistémica, sarcoidosis, hemocromatosis, enfermedad de Fabry y glucogenosis. Entre estos trastornos predominan la miocardiopatía restrictiva. Puede ocurrir calcinosis cardiaca en hiperparatiroidismo (por lo general en su forma secundaria) y en la oxalosis primaria. Varias distrofias musculares pueden ocasionar manifestaciones clínicas de miocardiopatía (en particular la distrofia de Duchenne, con menos frecuencia la distrofia miotónica y varias formas menos frecuentes). La afección del corazón en la distrofia de Duchenne puede ocasionar miocardiopatía de la pared posterior; el electrocardiograma clásico muestra fuerzas precordiales anteriores prominentes. Además de la disfunción del ventrículo izquierdo y la insuficiencia cardiaca, estas enfermedades a menudo causan anomalías de la conducción, que pueden ser la única característica de presentación. El miocardio también se ve afectado en enfermedades inflamatorias y autoinmunitarias. A menudo se afecta en la polimiositis y dermatomiositis, pero por lo general es un trastorno subclínico. El lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y colagenopatías mixtas pueden ocasionar miocarditis pero también más a menudo afectarán el pericardio, arterias coronarias o válvulas cardiacas. Varias endocrinopatías, lo que incluye acromegalia, tirotoxicosis, mixedema y feocromocitoma pueden producir miocardiopatías dilatadas que se resuelven cuando se trata apropiadamente la enfermedad subyacente. De la misma forma, puede ocurrir afección transitoria en el síndrome de Guillain-Barré.
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La afección pericárdica es particularmente común en muchas colagenopatías. El lupus eritematoso sistémico puede presentarse con pericarditis y la afección pericárdica ocurre con cierta frecuencia (pero con menos frecuencia es sintomática) en casos de artritis reumatoide activa, esclerosis sistémica y colagenopatías mixtas. La afección endocárdica toma la forma de cambios fibrosos en placas (de predominio en el lado derecho) o cambios inflamatorios o escleróticos de las válvulas cardiacas. En ocasiones, puede ocurrir trombosis y endocarditis marántica (de Libman-Sacks) y causa disfunción valvular. Los pacientes con síndrome antifosfolípidos pueden presentar oclusión coronaria o apoplejía en la juventud. La cardiopatía carcinoide ocasiona la formación de material en placas sobre la válvula tricúspide, endocardio del ventrículo derecho y válvula pulmonar y se manifiesta con insuficiencia cardiaca por insuficiencia de las válvulas pulmonar y tricúspide. Pueden afectarse las estructuras de las cavidades izquierdas del corazón si se asocia con agujero oval permeable o comunicación interauricular. Los síndromes hipereosinofílicos que afectan el endocardio ocasionan miocardiopatía restrictiva. Diversos síndromes artríticos se asocian con inflamación de la válvula aórtica o aortitis con insuficiencia aórtica resultante. Estos incluyen espondilitis anquilosante, artritis reumatoide y artritis reactiva ...