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INTRODUCCIÓN

El corazón puede verse afectado en diversas enfermedades sistémicas. Muchas de éstas se han mencionado brevemente en otras secciones de este capítulo, en particular en aquellas ocasionadas por hipertensión pulmonar o vasculitis de grandes vasos. El pericardio, miocardio, válvulas cardiacas y arterias coronarias pueden verse afectadas en forma aislada o en diversas combinaciones. En la mayoría de los casos, las manifestaciones cardiacas no son la característica dominante, pero en algunos casos es la causa principal de los síntomas y pueden ser letales.

El tipo más común de afección miocárdica es la miocardiopatía infiltrativa, como en la amiloidosis sistémica, sarcoidosis, hemocromatosis, enfermedad de Fabry y glucogenosis. Entre estos trastornos predominan la miocardiopatía restrictiva. Puede ocurrir calcinosis cardiaca en hiperparatiroidismo (por lo general en su forma secundaria) y en la oxalosis primaria. Varias distrofias musculares pueden ocasionar manifestaciones clínicas de miocardiopatía (en particular la distrofia de Duchenne, con menos frecuencia la distrofia miotónica y varias formas menos frecuentes). La afección del corazón en la distrofia de Duchenne puede ocasionar miocardiopatía de la pared posterior; el electrocardiograma clásico muestra fuerzas precordiales anteriores prominentes. Además de la disfunción del ventrículo izquierdo y la insuficiencia cardiaca, estas enfermedades a menudo causan anomalías de la conducción, que pueden ser la única característica de presentación. El miocardio también se ve afectado en enfermedades inflamatorias y autoinmunitarias. A menudo se afecta en la polimiositis y dermatomiositis, pero por lo general es un trastorno subclínico. El lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y colagenopatías mixtas pueden ocasionar miocarditis pero también más a menudo afectarán el pericardio, arterias coronarias o válvulas cardiacas. Varias endocrinopatías, lo que incluye acromegalia, tirotoxicosis, mixedema y feocromocitoma pueden producir miocardiopatías dilatadas que se resuelven cuando se trata apropiadamente la enfermedad subyacente. De la misma forma, puede ocurrir afección transitoria en el síndrome de Guillain-Barré.

La afección pericárdica es particularmente común en muchas colagenopatías. El lupus eritematoso sistémico puede presentarse con pericarditis y la afección pericárdica ocurre con cierta frecuencia (pero con menos frecuencia es sintomática) en casos de artritis reumatoide activa, esclerosis sistémica y colagenopatías mixtas. La afección endocárdica toma la forma de cambios fibrosos en placas (de predominio en el lado derecho) o cambios inflamatorios o escleróticos de las válvulas cardiacas. En ocasiones, puede ocurrir trombosis y endocarditis marántica (de Libman-Sacks) y causa disfunción valvular. Los pacientes con síndrome antifosfolípidos pueden presentar oclusión coronaria o apoplejía en la juventud. La cardiopatía carcinoide ocasiona la formación de material en placas sobre la válvula tricúspide, endocardio del ventrículo derecho y válvula pulmonar y se manifiesta con insuficiencia cardiaca por insuficiencia de las válvulas pulmonar y tricúspide. Pueden afectarse las estructuras de las cavidades izquierdas del corazón si se asocia con agujero oval permeable o comunicación interauricular. Los síndromes hipereosinofílicos que afectan el endocardio ocasionan miocardiopatía restrictiva. Diversos síndromes artríticos se asocian con inflamación de la válvula aórtica o aortitis con insuficiencia aórtica resultante. Estos incluyen espondilitis anquilosante, artritis reumatoide y artritis reactiva ...

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