22-33: Fibrosis sistémica nefrógena

INTRODUCCIÓN

La fibrosis sistémica nefrógena es un trastorno que afecta a múltiples órganos y que se observa solo en personas con CKD (con frecuencia con GFR <15 mL/min/1.73 m², pero rara vez con GFR de 15 a 29 mL/min/1.73 m²), AKI y después de trasplante renal. En el diagnóstico histopatológico se observa aumento en las células con husos dérmicos CD34 y procolágeno I. También se identifican haces de colágeno con mucina y fibras elásticas.

La fibrosis sistémica nefrógena se identificó por primera vez en 1997 en sujetos sometidos a hemodiálisis y se ha vinculado fuertemente con el uso de fármacos de contraste que contienen gadolinio. Se ha calculado que su incidencia es de 1% a 4% en la población de máximo riesgo (ESRD) que ha recibido gadolinio, y es menor en individuos con insuficiencia renal menos grave. La incidencia ha disminuido con el paso del tiempo y se cree que es el resultado de preparaciones modificadas de gadolinio, así como de la identificación cuidadosa de los individuos que deben evitar la exposición. En Estados Unidos, la FDA ha publicado un aviso de precaución para evitar la exposición a dicho fármaco en caso de que la GFR sea < 30 mL/min/1.73 m².

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La fibrosis sistémica nefrógena afecta varios órganos y sistemas que incluyen la piel, los músculos, los pulmones y el aparato cardiovascular. La manifestación más frecuente es una dermatosis fibrótica debilitante que varía desde pápulas de color de piel hasta las eritematosas que coalescen para formar zonas de color pardo. La piel puede ser gruesa y leñosa en algunas zonas y el dolor no guarda proporción con los signos de exploración.

TRATAMIENTO

Algunas publicaciones de casos y series han informado beneficio en pacientes después del tratamiento con corticoesteroides, fotoféresis, plasmaféresis y tiosulfato sódico. No hay certeza en cuanto a la eficacia real de tales intervenciones. Los pacientes que ya están en diálisis y con indicación absoluta para la administración de gadolinio suelen recibir hemodiálisis prolongada durante 3 días consecutivos, pero esto se basa en la opinión de un experto y no en evidencias de alta calidad.