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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Hipotensión postural o regulación anómala de la frecuencia cardiaca.

  • Anomalías en la sudoración, motilidad intestinal, función sexual o control de esfínteres.

  • Puede ocurrir síncope.

  • Los síntomas pueden desarrollarse aislados o en cualquier combinación.

GENERALIDADES

La disautonomía puede surgir como resultado de procesos patológicos centrales o periféricos; se manifiesta por diversos síntomas, los cuales se relacionan con alteraciones de la regulación de la presión arterial, la transpiración para termorregulación, la función digestiva, el control de esfínteres, el funcionamiento sexual, la respiración y la función ocular. El diagnóstico diferencial depende del tiempo de evolución de la disfunción autonómica y si la disautonomía es un síntoma aislado o se asocia con síntomas y signos neurológicos centrales o periféricos.

A. Causas neurológicas centrales

La enfermedad en algunos sitios del sistema nervioso central, pese a su naturaleza, puede inducir síntomas de disautonomía. La hipotensión postural, que habitualmente es el síntoma más problemático y limitante, quizá sea resultado de la sección de la médula espinal y otras mielopatías (p. ej., un tumor o siringomielia) por arriba del nivel de T6 o de lesiones en el tronco encefálico, como siringobulbia y tumores en la fosa posterior. Pueden surgir trastornos sexuales o del esfínter por lesiones de la médula espinal a cualquier nivel. Ciertos trastornos degenerativos primarios son el origen de la disautonomía que aparece aislada (insuficiencia autónoma pura) o acompañada de alteraciones más extensas (atrofia sistémica múltiple) que pueden incluir parkinsonismo, síntomas piramidales y deficiencias cerebelosas. La hipotensión postural también es un síntoma prominente de la enfermedad de Parkinson idiopática y de la demencia con cuerpos de Lewy.

B. Causas neurológicas periféricas

La neuropatía autónoma pura puede presentarse de forma aguda o subaguda después de una infección viral o como trastorno paraneoplásico, casi siempre relacionado con cáncer pulmonar microcítico, sobre todo en relación con ciertos anticuerpos, como anti-Hu o los dirigidos contra los receptores neuronales nicotínicos para acetilcolina. A menudo, la disautonomía es notable en sujetos con síndrome de Guillain-Barré y se manifiesta con hipotensión o hipertensión marcada, o bien con arritmias cardiacas que pueden tener un desenlace letal. También puede presentarse en neuropatías de la diabetes, uremia, amiloidosis y de varios otros tipos de trastornos metabólicos o tóxicos; en presencia de lepra o enfermedad de Chagas, así como a manera de manifestación de algunas neuropatías hereditarias con patrón autosómico dominante, autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. Los síntomas autónomos son notorios en las crisis de porfiria hepática. Las neuropatías de fibras pequeñas pueden encontrarse subyacentes en algunos casos de taquicardia ortostática postural por alteración de la contractilidad en las células desnervadas y la insuficiencia resultante en la precarga. Los pacientes con botulismo o síndrome miasténico de Lambert-Eaton pueden presentar estreñimiento, retención urinaria y síndrome seco como resultado de la disfunción colinérgica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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