El síndrome de Sturge-Weber consiste en un angioma capilar cutáneo congénito, casi siempre en la parte superior de la cara, angiomatosis leptomeníngea y, en muchos casos, angioma coroideo. No tiene predilección por algún género y las más de las veces aparece de modo esporádico. El angioma cutáneo quizá muestre una distribución más extensa sobre la cabeza y el cuello, a menudo con desfiguración considerable, en particular si se acompaña de crecimiento excesivo del tejido conjuntivo. Su presentación neurológica frecuente incluye convulsiones focales o generalizadas, que pueden comenzar a cualquier edad. Puede haber hemianopsia homónima contralateral, hemiparesia y trastornos hemisensitivos, glaucoma ipsolateral y deficiencia mental. Las radiografías del cráneo tomadas después de los dos años de edad casi siempre revelan una calcificación intracraneal espiral (en “línea de tranvía”), sobre todo en la región parietooccipital, consecutiva al depósito mineral en la corteza por debajo del angioma intracraneal.
El tratamiento se orienta al control farmacológico de las convulsiones (cuadro 24–2), aunque puede ser necesario el tratamiento quirúrgico. Debe buscarse asesoría oftalmológica para la atención del angioma coroideo y del incremento de la presión intraocular.