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INTRODUCCIÓN

La destrucción o la degeneración de las sustancia gris y blanca adyacentes al conducto central de la médula espinal cervical conducen a la cavitación y la acumulación de líquido dentro de la médula espinal. No se conoce la fisiopatología precisa, pero muchas causas se relacionan con la malformación de Arnold-Chiari, en la cual hay desplazamiento de las amígdalas cerebelosas, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo hacia el conducto raquídeo, algunas veces con mielomeningocele concomitante. En tales casos, la cavidad medular se conecta con el conducto central y puede representar sólo una dilatación de éste. En otros casos, la causa de la cavitación es menos clara. Hay una imagen clínica característica, con atrofia segmentaria, arreflexia y pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura en una distribución en capa, debido a la destrucción de las fibras que cruzan frente al conducto central (eFig. 24–17) a la mitad de la sección cervical de la médula espinal. Casi siempre hay cifoescoliosis torácica. A medida que progresa el problema, también se afectan los haces motores y sensitivos, por lo cual se origina una anomalía piramidal y sensitiva en las extremidades inferiores. La extensión ascendente de la cavitación (siringobulbia) causa disfunción de la parte inferior del tronco del encéfalo y, por tanto, parálisis bulbar, nistagmo y alteración sensitiva en uno o ambos lados de la cara.

eFigura 24–17.

Siringomielia (presencia de una cavidad en la médula espinal por rotura de neoformaciones gliomatosas, cuya manifestación inicial es dolor y parestesias, seguidas de atrofia muscular de las manos) que abarcó el segmento cervicotorácico de la médula. (Reproducida con autorización de Waxman SG, deGroot J. Clinical Neuroanatomy, 22nd ed. Publicado originalmente por Appleton & Lange. Copyright © 1995 por The McGraw-Hill Companies, Inc.)

La siringomielia, es decir, la cavitación medular, también puede presentarse en relación con un tumor intramedular o después de una lesión medular grave; en ese caso, la cavidad no se comunica con el conducto central.

En los pacientes con malformación de Arnold-Chiari, se puede identificar por medio de CT una fosa posterior pequeña y ensanchamiento del agujero occipital, junto con otras anormalidades esqueléticas en la base del cráneo y zona superior de la columna cervical. Por medio de MRI se identifica el sirinx y también los signos característicos de la malformación de Arnold-Chiari, que incluyen el desplazamiento caudal del cuarto ventrículo y la hernia de las amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital. En la mielografía o por medio de MRI se identifica ensanchamiento focal de la médula en pacientes cuya cavitación dependió de alguna lesión anterior o neoplasias intrabulbares.

El tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari con siringomielia relacionada es la craniectomía suboccipital con laminectomía cervical superior; el objetivo es descomprimir la malformación en el agujero magno. Se drena la cavidad medular y si es necesario, puede ...

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