24-29: Polineuropatías y mononeuritis múltiple

• Debilidad, trastornos sensitivos, o ambos, en las extremidades.

• Dolor, algunas veces frecuente.

• Depresión o ausencia de reflejos tendinosos.

• Posible antecedente familiar de neuropatía.

• Posible antecedente de enfermedad sistémica o exposición tóxica.

Generalidades

Las polineuropatías difusas inducen deficiencias sensitivas, motoras o mixtas simétricas, a menudo más notorias en la parte distal. Incluyen trastornos hereditarios, metabólicos y tóxicos; la polineuropatía inflamatoria idiopática (síndrome de Guillain-Barré) y las neuropatías periféricas que pueden ocurrir como complicación no metastásica de enfermedades malignas. El daño de las fibras motoras produce debilidad flácida, más acentuada en las regiones distales; la disfunción de las fibras sensitivas afecta la percepción sensitiva. Los reflejos tendinosos se deprimen o desaparecen. También puede haber parestesias, dolor e hipersensibilidad muscular. Las mononeuropatías múltiples sugieren un proceso patológico multifocal en placas, como la vasculopatía (p. ej., diabetes, arteritis), un proceso infiltrativo (p. ej., lepra, sarcoidosis), daño por radiación o un trastorno inmunitario (p. ej., plexopatía braquial).

Manifestaciones clínicas

La anamnesis, forma de inicio y manifestaciones clínicas predominantes llevan a la causa de la polineuropatía o mononeuritis múltiple. Los estudios de laboratorio incluyen biometría hemática completa, electroforesis de proteínas séricas con reflejo para inmunofijación o inmunotipificación, medición de urea y electrolitos plasmáticos, pruebas de función hepática, pruebas de función tiroidea, concentraciones de vitamina B₁₂, medición de factor reumatoide y de anticuerpos antinucleares, determinación de HBsAg, pruebas serológicas para sífilis, concentraciones de glucosa y hemoglobina A1c en ayuno, concentraciones de metales pesados en orina, estudio de líquido cefalorraquídeo y radiografía de tórax. Estos estudios deben solicitarse de forma selectiva, según los signos y los síntomas. La medición de la velocidad de conducción nerviosa es importante para confirmar el nervio periférico donde se originan los síntomas y proporcionar una forma para seguir los cambios clínicos, además de indicar el proceso patológico probable (p. ej., neuropatía axónica o desmielinizante). La biopsia de nervio cutáneo es útil para establecer el diagnóstico preciso (p. ej., poliarteritis, amiloidosis). En casi 50% de los casos, es imposible establecer una causa específica; de éstos, poco menos de la mitad es heredofamiliar.

Tratamiento

El tratamiento se dirige a la causa subyacente, cuando es posible, y se describe en la sección de cada trastorno individual. La fisioterapia ayuda a evitar contracturas y las férulas pueden mantener una extremidad débil en una posición funcional útil. Las extremidades en las que se ha perdido la sensibilidad (anestésicas) deben protegerse de lesiones. Para evitar las quemaduras, los pacientes deben revisar la temperatura del agua y superficies calientes con una parte de la piel que tenga sensibilidad normal, medir la temperatura del agua con un termómetro, usar agua fría para lavarse o disminuir el ajuste de temperatura en los calentadores de agua. Los zapatos deben examinarse con frecuencia durante el día en busca de arena o cuerpos extraños a fin de evitar lesiones por presión.

Los sujetos con polineuropatías o mononeuritis múltiple son objeto de lesiones nerviosas adicionales en los puntos de presión, por lo cual se tienen que evitar comportamientos como recargarse sobre los codos o sentarse con las piernas cruzadas por periodos prolongados.

El dolor neuropático ardoroso puede mejorar con analgésicos simples como ácido acetilsalicílico o antiinflamatorios no esteroideos y con gabapentina (300 mg VO tres veces al día ajustados para llegar a un máximo de 1 200 mg VO tres veces al día, según sea necesario) o pregabalina (50 a 100 mg por VO tres veces al día). Puede ser de utilidad la administración de duloxetina (60 mg por VO una o dos veces al día), venlafaxina (inicio con 37.5 mg por VO cada 12 h y ajustar la dosis hasta 75 mg por VO dos o tres veces al día) o antidepresivos tricíclicos (p. ej., amitriptilina, 10 a 150 mg por VO al ir a la cama por la noche), en especial de neuropatía diabética dolorosa. El cannabis para uso medico puede proporcionar cierto alivio, pero no hay datos de seguridad a largo plazo. El uso de un armazón o un dispositivo circular para disminuir el contacto con la ropa de cama puede ser útil. Muchas personas presentan dolores punzantes episódicos que pueden mejorar con gabapentina, pregabalina, carbamazepina (iniciar con 100 mg VO cada 12 h y alcanzar incluso 400 mg por VO cada 12 h) o antidepresivos tricíclicos. Los opioides a veces son necesarios en casos de hiperpatía o dolor intenso inducido por estímulos mínimos, pero es importante abstenerse en el mayor grado posible, de su empleo.

Los síntomas de disfunción autonómica pueden ser problemáticos. El tratamiento de la hipotensión postural se revisa antes en este capítulo. La disfunción eréctil puede tratarse con inhibidores de la fosfodiesterasa; una vejiga neuropática flácida puede responder a fármacos parasimpaticomiméticos como cloruro de betanecol, 10 a 50 mg tres o cuatro veces al día.

A. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipos I y II)

Existen variedades de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. Casi siempre se hereda con un patrón autosómico dominante, pero algunos casos ocurren de forma esporádica, por herencia recesiva o ligada al cromosoma X. El cuadro clínico puede iniciar con deformidades en el pie o trastornos en la marcha durante la infancia o en el adulto joven. La progresión lenta conduce a las manifestaciones típicas de polineuropatía, con debilidad distal y desgaste que comienza en las extremidades inferiores, con pérdida sensitiva distal de magnitud variable y depresión o ausencia de reflejos tendinosos. El temblor es una característica notable en algunos casos. La neuropatía motora y sensitiva hereditaria (HMSN, hereditary motor and sensory neuropathy) tipo I se caracteriza por desmielinización que se observa en los estudios diagnósticos y suele ser causada por mutaciones en la proteína 22 de mielina periférica y el gen cero de la proteína mielina. En la HMSN tipo II, los estudios diagnósticos muestran pérdida axonal más que desmielinización; una tercera parte de los casos se debe a mutación en el gen de mitofusina 2.

Puede haber un trastorno similar en individuos con atrofia muscular raquídea distal progresiva, pero no hay pérdida sensitiva; el estudio electrofisiológico revela que la velocidad de conducción motora es normal o sólo un poco baja y los potenciales de acción nerviosos son normales.

B. Enfermedad de Déjerine-Sottas (neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo III)

Este trastorno puede desarrollarse de forma esporádica, como herencia autosómica dominante o, con menor frecuencia, con patrón autosómico recesivo. El inicio en la lactancia o la infancia conduce a la polineuropatía progresiva motora y sensitiva con debilidad, ataxia, trastornos sensitivos y depresión o ausencia de reflejos tendinosos. Los nervios periféricos pueden estar agrandados y ser palpables; desde el punto de vista anatomopatológico, se reconocen por desmielinización segmentaria, hiperplasia de las células de Schwann y vainas de mielina delgadas. En el estudio electrofisiológico, se observa descenso de la velocidad de conducción y tal vez sea imposible registrar los potenciales de acción sensoriales.

C. Ataxia de Friedreich

Este trastorno, el único conocido como una enfermedad autosómica recesiva relacionada con repetición de trinucleótidos, se origina por una expansión de poli-GAA en el locus del gen para la frataxina localizado en el cromosoma 9, lo cual genera síntomas en la infancia o el inicio de la edad adulta. La marcha se torna cada vez más atáxica, las manos se entorpecen y aparecen otros signos de disfunción cerebelosa acompañados de debilidad de las extremidades inferiores y respuestas plantares extensoras. La afección de las fibras sensitivas periféricas provoca trastornos sensoriales en las extremidades y disminución de los reflejos tendinosos. Hay pie cavo bilateral. Desde el punto de vista anatomopatológico, se observa una pérdida notoria de células en los ganglios de la raíz posterior y degeneración de las fibras sensitivas periféricas. En el sistema nervioso central, los cambios son evidentes en las columnas posterior y lateral de la médula espinal. En el estudio electrofisiológico, se advierte que la velocidad de conducción en las fibras motoras es normal o sólo disminuye un poco, pero los potenciales de acción de las sensoriales son pequeños o nulos. Las cardiopatías suelen ser la causa más frecuente de muerte.

El diagnóstico diferencial de la ataxia de Friedreich se elabora respecto de otras ataxias espinocerebelosas, al menos 30 trastornos hereditarios, cada uno de los cuales involucra un gen claramente identificado. Estos padecimientos heterogéneos, que con frecuencia (pero no de manera exclusiva) muestran un patrón hereditario autosómico dominante y una expansión de poli-CAG sobre el gen afectado, causan de modo característico ataxia cerebelosa aunada a una variada combinación sintomática (como neuropatía periférica, oftalmoparesia, disartria, así como signos piramidales y extrapiramidales).

D. Enfermedad de Refsum (neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo IV)

Esta anomalía autosómica recesiva se debe al metabolismo anormal del ácido fitánico. El cuadro clínico consiste en degeneración pigmentaria de la retina, acompañada de polineuropatía sensitivomotora progresiva y signos cerebelosos. También hay disfunción auditiva, miocardiopatía y manifestaciones cutáneas. La velocidad de conducción motora y sensorial disminuye, a menudo en gran medida, y puede haber datos electromiográficos de desnervación en los músculos afectados. La restricción dietética de ácido fitánico y sus precursores quizá sea de utilidad terapéutica. La plasmaféresis para disminuir el ácido fitánico almacenado es conveniente al principio del tratamiento.

E. Porfiria

Durante las crisis agudas de la porfiria variegada y la porfiria intermitente aguda, puede haber daño en los nervios periféricos. Por lo general, primero aparecen los síntomas motores y la debilidad suele ser más notoria en regiones proximales y las extremidades superiores, más que en las inferiores. Los signos y los síntomas sensitivos pueden tener distribución proximal o distal. El trastorno autónomo es a veces pronunciado. Los datos electrofisiológicos coinciden con los resultados de estudios neuropatológicos y sugieren que la neuropatía es de tipo axónico (cap. 40).

F. Polineuropatía amiloide familiar

Los síntomas sensitivos y autonómicos son especialmente evidentes, mientras que la emaciación y debilidad distales ocurren en etapas ulteriores. La polineuropatía es axonal y probablemente sea consecuencia del depósito de amiloide en los nervios periféricos por mutaciones en los genes que codifican la transtiretina, apolipoproteína A1 y gelsolina. La amiloidosis por transtiretina es la más común; se asocia con miocardiopatía, nefropatía, afección leptomeníngea y opacificación del vítreo; se trata con trasplante hepático, con patisiran, un ácido ribonucleico de interferencia pequeño (0.3 mg/kg hasta 30 mg po día por vía IV una vez cada tres semanas) o inotersen, un oligonucleótido no codificante (284 mg por vía subcutánea una vez por semana). Tafimidis ayuda a la miocardiopatía amiloide por transtiretina y puede hacer más lenta la progresión de la neuropatía.

A. Diabetes mellitus

Las lesiones del sistema nervioso periférico pueden ocasionar polineuropatías sensitiva o mixta simétricas, radiculoneuropatía o plexopatía motoras asimétricas (amiotrofia diabética), radiculopatía toracoabdominal, neuropatía autónoma o lesiones aisladas de nervios individuales. Tales alteraciones ocurren aisladas o en combinación y se describen en el capítulo 27.

B. Uremia

La uremia puede causar polineuropatía sensitivomotora simétrica que tiende a afectar las extremidades inferiores más que las superiores y es más notoria en la parte distal que en la proximal. El diagnóstico se confirma mediante estudio electrofisiológico, ya que la velocidad de conducción motora y sensitiva muestra una reducción moderada. Con el trasplante renal mejoran las manifestaciones clínicas y electrofisiológicas de la neuropatía y también con la diálisis crónica, aunque en menor medida.

C. Alcoholismo y deficiencia nutricional

Muchos pacientes alcohólicos tienen polineuropatía sensitivomotora distal axónica que a menudo se acompaña de calambres dolorosos, hipersensibilidad muscular y parestesias dolorosas; muchas veces es más notoria en las extremidades inferiores que en las superiores. También son posibles síntomas evidentes de disfunción autónoma. La velocidad de conducción motora y sensorial puede disminuir un poco, aun en casos subclínicos, pero pocas veces hay reducción considerable de la velocidad de conducción. El tratamiento es similar al de la polineuropatía diabética pero también incluye abstinencia del alcohol. Una polineuropatía sensitivomotora distal similar es una manifestación bien conocida del beriberi (deficiencia de tiamina). En la deficiencia de vitamina B₁₂, tal vez surja polineuropatía sensitiva, pero casi siempre queda oculta por las manifestaciones del sistema nervioso central (esto es, mielopatía, neuropatía óptica o cambios intelectuales).

D. Paraproteinemias

En pacientes (en especial varones) con mieloma de células plasmáticas (antes denominado mieloma múltiple) puede ocurrir una polineuropatía sensorimotora simétrica de inicio gradual, de evolución progresiva y que a menudo se acompaña de dolor y disestesias en las extremidades. La neuropatía es de tipo axónico en el mieloma lítico típico, pero puede haber desmielinización segmentaria (primaria o secundaria) y pérdida axónica en el mieloma esclerótico, que causa manifestaciones clínicas de predominio motor. Asimismo, se observan neuropatías desmielinizantes y axónicas en personas con paraproteinemias sin mieloma. Si se continúa el seguimiento, se observa que en un pequeño porcentaje aparece mieloma. En estos individuos, la neuropatía desmielinizante quizá sea consecutiva a la reacción de la proteína monoclonal con un componente de la mielina nerviosa. La neuropatía del mieloma múltiple típico responde poco al tratamiento. La polineuropatía de la gammapatía monoclonal benigna reacciona en ocasiones a los fármacos inmunodepresores y plasmaféresis.

También puede ocurrir polineuropatía en asociación con gammapatía monoclonal de importancia desconocida, macroglobulinemia y crioglobulinemia y en ocasiones responde a la plasmaféresis. Muchos pacientes con una proteína M de IgM tendrán anticuerpos contra la glucoproteína relacionada con mielina (MAG); estos pacientes pueden responder al tratamiento con rituximab. La neuropatía por atrapamiento, como el síndrome del túnel del Carpo, es más frecuente que la polineuropatía en sujetos con amiloidosis generalizada (no hereditaria).

A. Lepra

En algunas partes del mundo, la lepra es una causa importante de neuropatía periférica. Los trastornos sensitivos se deben en especial a afección de los nervios intracutáneos. En la lepra tuberculoide, dichas anomalías se desarrollan al mismo tiempo y con la misma distribución que la lesión cutánea; también se afectan los troncos nerviosos que se encuentran debajo de la lesión. En la lepra lepromatosa, la pérdida sensorial es más extensa y se desarrolla al inicio y en mayor extensión en las regiones más frías del cuerpo, como las superficies dorsales de manos y pies, en las cuales los bacilos proliferan más. Las deficiencias motoras se deben a lesiones de los nervios superficiales, donde la temperatura es menor, como en el nervio cubital de la región proximal a la hendidura del olécranon, el nervio mediano cuando sale debajo del músculo flexor del antebrazo para dirigirse al túnel del Carpo, el nervio peroneo en la cabeza del peroné y el nervio tibial posterior en la parte inferior de la extremidad inferior. También puede haber debilidad en placas de los músculos faciales por el daño de las ramas superficiales del VII par craneal.

Los trastornos motores de la lepra sugieren mononeuropatía múltiple, mientras que los cambios sensitivos son similares a los de la polineuropatía distal. Sin embargo, los datos de la exploración relacionan la distribución de las deficiencias sensitivas con la temperatura de los tejidos; por ejemplo, en las extremidades inferiores no se afectan con frecuencia los espacios interdigitales y las fosas poplíteas, en las cuales la temperatura es mayor. El tratamiento consiste en administrar fármacos contra la lepra (cap. 33).

B. Sida

Los pacientes infectados con VIH sufren diversas neuropatías (cap. 31). Las personas con sida pueden mostrar una polineuropatía axónica sensitivomotora, simétrica y crónica, que por lo regular no se acompaña de anomalías en el LCR. El tratamiento es sintomático. El paciente con sida también puede presentar polirradiculopatía progresiva o radiculomielopatía que origina debilidad de piernas y retención de orina; la pérdida sensitiva es menos manifiesta que en el caso de la polineuropatía. En el líquido cefalorraquídeo se identifica a veces pleocitosis a base de mononucleares, incremento de las concentraciones de proteína, e hipoglucorraquia, es decir, menor nivel de glucosa. El virus citomegálico causa cuando menos algunos casos. El pronóstico, en términos generales, es insatisfactorio, pero algunos pacientes mejoran con el ganciclovir vía IV (2.5 mg/kg cada 8 h durante 10 días, para seguir con 7.5 mg/kg diario, cinco días a la semana).

En ocasiones se observa una polirradiculoneuropatía desmielinizante en pacientes VIH-seropositivos sin sida y puede seguir una evolución aguda, subaguda o crónica. La debilidad se manifiesta más frecuentemente en sentido distal que en el proximal, y tiende a ser más intensa que los síntomas sensitivos. Los reflejos tendinosos muestran depresión o desaparecen. En el líquido cefalorraquídeo hay un incremento en el número de células y en la concentración de proteínas. El tratamiento a base de plasmaféresis ha sido útil en algunos pacientes. También se observan casos de mejoría espontánea. Los sujetos seropositivos sin sida también pueden presentar una mononeuropatía múltiple que a veces mejora con plasmaféresis.

C. Borreliosis de Lyme

Las manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Lyme incluyen meningitis, meningoencefalitis, polirradiculoneuropatía, mononeuropatía múltiple y neuropatía craneal. Las pruebas serológicas confirman el trastorno subyacente. El tratamiento se describe en el capítulo 34.

D. Sarcoidosis

Quizá ocurran parálisis de pares craneales (sobre todo parálisis facial), mononeuropatía múltiple y, con menor frecuencia, polineuropatía simétrica, esta última con preferencia por las fibras motoras o sensitivas. Los corticoesteroides pueden inducir mejoría.

E. Poliarteritis

La lesión de vasa nervorum por el proceso vasculítico puede ocasionar infarto del nervio. De manera clínica, se observa polineuropatía sensitivomotora asimétrica (mononeuritis múltiple) que evoluciona con exacerbaciones y remisiones. Los corticoesteroides y los fármacos citotóxicos, sobre todo ciclofosfamida, quizá sean eficaces en los casos graves (véase el cap. 20-19 Poliarteritis nudosa).

F. Artritis reumatoide

Puede haber neuropatías compresivas o por atrapamiento, neuropatías isquémicas, polineuropatía sensitiva distal leve y polineuropatía sensitivomotora progresiva grave.

Los pacientes de las unidades de cuidados intensivos con septicemia e insuficiencia orgánica múltiple desarrollan algunas veces polineuropatías. La manifestación inicial de esto puede ser una dificultad inesperada para separar a los pacientes del respirador mecánico y, en los casos más avanzados, hay desgaste y debilidad de las extremidades, además de pérdida de los reflejos osteotendinosos. Las anomalías sensitivas son relativamente inocuas. La neuropatía es de tipo axónico. Se desconoce la patogenia y el tratamiento es de apoyo. El pronóstico es bueno, siempre que los sujetos se recuperen de la enfermedad crítica subyacente.

La polineuropatía axónica puede aparecer después de la exposición a sustancias industriales o pesticidas, como acrilamida, compuestos organofosforados, solventes de hexacarbono, bromuro de metilo y bisulfuro carbónico; metales, como arsénico, talio, mercurio y plomo, y fármacos como difenilhidantoinato, perhexilina, isoniazida, nitrofurantoína, vincristina y piridoxina en dosis altas. Es importante hacer una investigación detallada de los antecedentes laborales, ambientales y médicos, además de reconocer la aglomeración de casos para establecer un diagnóstico. El tratamiento consiste en evitar nuevas exposiciones al agente causal. La neuropatía por isoniazida se evita con piridoxina complementaria.

La neuropatía diftérica se debe a una neurotoxina que libera el microorganismo causal y es frecuente en muchas áreas. La debilidad palatina puede desarrollarse dos a cuatro semanas después de la infección faríngea y la infección cutánea quizá también vaya seguida de debilidad en los músculos contiguos. Son posibles los trastornos de la acomodación cuatro a cinco semanas después de la infección y también la polineuropatía desmielinizante sensitivomotora distal luego de uno a tres meses.

Varias neuropatías se han asociado con complicaciones no metastásicas del cáncer y se revisaron antes.

Generalidades

Esta polirradiculoneuropatía aguda o subaguda puede desarrollarse después de enfermedades infecciosas, inoculaciones o procedimientos quirúrgicos. Existe una relación con enteritis previa por Campylobacter jejuni. Es probable que dicho trastorno tenga un origen inmunitario, pero se desconoce el mecanismo preciso.

Manifestaciones clínicas

A. Síntomas y signos

El principal síntoma es la debilidad, cuya intensidad varía mucho en distintos pacientes y a menudo es más notoria en regiones proximales, con distribución simétrica. Por lo general, inicia en las extremidades inferiores y se extiende de manera variable; con frecuencia afecta las extremidades superiores y uno o ambos lados de la cara. También pueden afectarse los músculos respiratorios o de la deglución. Los síntomas sensitivos suelen ser menos evidentes que los motores, pero es frecuente que haya parestesias y disestesias distales y varios pacientes tienen dolor neuropático o radicular. Muchas veces también hay trastornos autonómicos, los cuales quizá sean intensos y, en ocasiones, ponen en peligro la vida; éstos incluyen taquicardia, arritmias cardiacas, hipotensión o hipertensión, rubor facial, anomalías en la transpiración, disfunción pulmonar y alteración del control de los esfínteres. Los subtipos axónicos del síndrome (neuropatía axónica motora aguda [AMAN, acute motor axonal neuropathy] y la neuropatía axónica sensitivomotora aguda [AMSAN, acute motor and sensory axonal neuropathy]) se originan por anticuerpos contra los gangliósidos localizados en la membrana axónica, incluidos los anticuerpos anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1a, anti-GD1b y (en AMAN) anti-GalNAC-GD1a. El síndrome de Miller Fisher, otro subtipo, se caracteriza por la tríada clínica de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, la cual se relaciona con anticuerpos anti-GQ1b.

B. Datos de laboratorio

Es característico que el líquido cefalorraquídeo tenga una concentración alta de proteínas con recuento normal de células, pero estos cambios pueden tardar hasta dos semanas en desarrollarse. Los recuentos leucocíticos > 50 células/μL sugieren diagnósticos alternativos. Es probable que los estudios electrofisiológicos revelen anomalías evidentes, las cuales no siempre son paralelas al cuadro clínico en relación con el tiempo.

Diagnóstico diferencial

Cuando se establece el diagnóstico, la anamnesis y los estudios de laboratorio adecuados deben descartar la posibilidad de neuropatías por porfiria, difteria o toxinas (metales pesados, hexacarbono, organofosforados) e infección de VIH. La evolución temporal descarta otras neuropatías periféricas. También deben considerarse poliomielitis, botulismo y parálisis por garrapatas, ya que éstos causan debilidad de inicio agudo. La presencia de signos piramidales, deficiencia motora muy asimétrica, nivel sensorial notorio o trastorno inicial de esfínteres sugieren una lesión medular focal.

Tratamiento

No hay respuesta a la prednisona y puede prolongar el tiempo de recuperación. La plasmaféresis es útil y debe realizarse en los primeros días de la enfermedad y reservarla para casos graves o con progresión rápida o aquellos con alteración ventilatoria. La inmunoglobulina IV (400 mg/kg/día por cinco días) también es útil. Si la capacidad vital forzada disminuye, se ingresa al paciente a la unidad de cuidados intensivos; la intubación se considera cuando la capacidad vital forzada llega a 15 mL/kg, la fuerza inspiratoria media alcanza 30 mmHg, si hay disnea evidente o si disminuye la saturación de oxígeno. La disminución de la saturación de oxígeno es un indicador tardío de la insuficiencia respiratoria neuromuscular. La eliminación de secreciones respiratorias y la fisioterapia torácica ayudan a evitar las atelectasias. La hipotensión notoria responde a la restitución de volumen o fármacos presores. Es importante la tromboprofilaxis.

Pronóstico

Casi siempre, los pacientes tienen recuperación adecuada, pero puede tomar muchos meses y cerca del 20% de ellos presenta discapacidad persistente. Casi 3% de los pacientes con polineuropatía idiopática aguda tiene una o más recaídas clínicamente similares, en ocasiones varios años después de la enfermedad inicial.

Cuándo referir

Todos los pacientes deben referirse.

Cuándo hospitalizar

Todos los pacientes deben hospitalizarse hasta que su condición sea estable y no haya afección respiratoria.

Las manifestaciones de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, un trastorno adquirido mediado por mecanismos inmunitarios, son similares a las del síndrome de Guillain-Barré, excepto que evoluciona con recurrencias o progresión constante a lo largo de meses o años y es menos frecuente la disfunción autonómica. Puede manifestarse como un trastorno solamente de motor o con alteraciones mixtas sensitivomotoras. En la modalidad recurrente, tal vez haya recuperación parcial después de algunas recurrencias, pero en otros casos no hay recuperación entre las exacerbaciones. Aunque son posibles las remisiones espontáneas después de cierto tiempo, el trastorno sigue con frecuencia una evolución de deterioro progresivo que conduce a la discapacidad funcional grave.

Los estudios electrodiagnósticos muestran disminución notable de la velocidad de conducción motora y sensitiva, así como bloqueo de conducción focal. También son posibles signos de desnervación parcial por degeneración axónica secundaria. La biopsia nerviosa muestra infiltrados inflamatorios perivasculares crónicos en el endoneurio y el epineurio, sin evidencia concomitante de vasculitis. Sin embargo, un resultado normal en la biopsia nerviosa o la presencia de anomalías inespecíficas no descartan el diagnóstico.

Los corticoesteroides pueden detener o revertir el deterioro progresivo. Por lo general, el tratamiento se inicia con prednisona, 60 a 80 mg/VO/día y se continúa durante dos a tres meses o hasta obtener una respuesta definida. Si no hay respuesta luego de tres meses de tratamiento, puede intentarse una dosis más alta. En los casos con respuesta, la dosis se reduce de forma gradual, pero la mayoría de los pacientes se vuelve dependiente de los corticoesteroides y a menudo requiere prednisona, 20 mg/día en días alternos por un periodo prolongado. Puede utilizarse IVIG en lugar de corticoesteroides o además de ellos y se utiliza mejor como tratamiento inicial en síndromes motores puros (2 g/kg administrado en dos a cinco días, seguido de 1 g/kg cada tres semanas); un régimen semanal de 0.2 a 0.4 g/kg de solución de inmunoglobulina subcutánea al 20% es una alternativa eficaz pero no se ha comparado directamente con IVIG o con corticoesteroides. Cuando tanto la IVIG como los corticoesteroides son ineficaces, está indicada la plasmaféresis. En un planteamiento que concuerda con la idea de que la entidad patológica es mediada por anticuerpos, se han obtenido resultados promisorios con el rituximab. Se puede agregar algún fármaco inmunodepresor o inmunomodulador (como la azatioprina) si es insatisfactoria la respuesta a otras medidas, o para que se puedan disminuir las dosis de sostén de corticoesteroides. También es importante el tratamiento sintomático.