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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Deficiencia de hormona adrenocorticotrópica (ACTH, adrenocorticotropic hormone): menor secreción de cortisol y adrenalina por las suprarrenales; la secreción de aldosterona permanece igual.
Deficiencia de hormona de crecimiento (GH, growth hormone): en niños, talla corta; en adultos, astenia, obesidad y mayor riesgo cardiovascular.
Deficiencia de prolactina (PRL): inhibición de la lactancia después del parto.
Deficiencia de hormona estimulante de la tiroides (TSH, thyroid-stimulating hormone): hipotiroidismo secundario.
Deficiencia de hormonas luteinizante (LH, luteinizing hormone) y foliculoestimulante (FSH, follicle-stimulating hormone): hipogonadismo e infertilidad en varones y mujeres.
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El hipopituitarismo puede ser resultado de disfunción hipotalámica o hipofisaria. Los pacientes con hipopituitarismo pueden tener deficiencia hormonal única o múltiple. Las hormonas adenohipofisarias son GH, PRL, ACTH, TSH, LH y FSH. Las hormonas neurohipofisarias son la oxitocina y la arginina vasopresina (AVP), también conocida como hormona antidiurética (ADH). Cuando se descubre una deficiencia hormonal es posible que existan otras.
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1. Hipopituitarismo por lesiones tumorales
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Las lesiones en el hipotálamo, tallo hipofisario o hipófisis causan hipopituitarismo. Los tumores neuroendocrinos de la hipófisis pueden causar hipopituitarismo anterior, en particular cuando son macroadenomas grandes (>1 cm). Los tumores neuroendocrinos hipofisarios no funcionales tienen más probabilidades que los adenomas hipofisarios funcionales de aumentar de tamaño lo suficiente como para causar hipopituitarismo anterior; rara vez causan diabetes insípida. Los adenomas hipofisarios suelen ser esporádicos, pero 5% se presentan en síndromes tumorales familiares. Los adenomas hipofisarios secretan con mayor frecuencia PRL o (con menor frecuencia) GH o ACTH. Otras lesiones tumorales incluyen craneofaringioma, plasmacitoma, tumores de células germinativas, gliomas, linfomas, quistes (hendidura de Rathke, dermoide, epidermoide, aracnoide), meningioma y hemangiopericitoma (un tumor meníngeo especialmente agresivo). Los hamartomas hipotalámicos suelen presentarse en la infancia con convulsiones, pero pueden causar pubertad precoz. Los condrosarcomas y los cordomas pueden afectar al clivus y los huesos de la base del cráneo. Las lesiones vasculares incluyen apoplejía del tumor hipofisario, síndrome de Sheehan agudo, aneurisma del seno cavernoso y hemorragia subaracnoidea. Las lesiones inflamatorias/infiltrativas incluyen granulomatosis con poliangitis, xantomatosis, granuloma de células gigantes, histiocitosis de células de Langerhans, sarcoidosis, sífilis, hipofisitis y tuberculosis. Las lesiones infecciosas pueden ser bacterianas, micóticas o parasitarias.
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Las metástasis hipofisarias suelen originarse del cáncer de mama (45%), en especial con HER2 positivo; casi 50% se presentan en los 10 años siguientes al tumor primario. El cáncer de pulmón representa cerca de 21% de las metástasis hipofisarias que suelen presentarse antes del primer año a partir de la detección del cáncer primario. Las metástasis hipofisarias a menudo se presentan con pérdida visual u oftalmoplejía, deficiencia de ACTH (71%), deficiencia de TSH (65%) o diabetes insípida (26%); casi 88% de los pacientes tiene deficiencia de gonadotropinas.
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La hipofisitis linfocítica es un trastorno autoinmunitario que afecta a la glándula hipófisis. Se caracteriza por infiltración del infundíbulo e hipófisis con linfocitos, macrófagos y células plasmáticas. ...