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ACTUALIZACIONES CLÍNICAS EN ACROMEGALIA Y GIGANTISMO
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La pasireotida es un análogo de la somatostatina de acción prolongada que puede ser eficaz en la supresión de la secreción de la hormona de crecimiento en pacientes resistentes a la octreotida LAR y la lanreotido; sin embargo, la hiperglucemia es común y su distribución está restringida en Estados Unidos.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Tumor neuroendocrino hipofisario.
Gigantismo antes del cierre de las epífisis.
Acromegalia: crecimiento excesivo de manos, pies, mandíbula y órganos internos.
Amenorrea, hipertensión, cefaleas, pérdida del campo visual, debilidad.
Manos blandas, pastosas y sudorosas.
Aumento del IGF-1 sérico.
La GH sérica no se suprime después de administrar glucosa oral.
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La GH ejerce la mayoría de sus efectos promotores del crecimiento mediante la liberación del IGF-1 del hígado y otros tejidos.
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La mayoría de las veces, la acromegalia se debe a un adenoma hipofisario. La mayoría de los casos son macroadenomas (>1 cm). Estos tumores pueden originar invasión local, sobre todo al seno cavernoso; < 1% es maligno. Por lo general, la acromegalia es esporádica, aunque algunos casos infrecuentes son familiares con <3% por neoplasia endocrina múltiple (MEN, multiple endocrine neoplasia) de tipos 1 o 4. Asimismo, la acromegalia quizá se encuentre en el síndrome de McCune-Albright y como parte del complejo de Carney. Los pacientes con complejo de Carney manifiestan manchas en la piel, schwanommas de nervios periféricos, mixomas de la piel, corazón y mama, así como tumores testiculares, suprarrenales e hipofisarios secretores de GH. El complejo de Carney se hereda como rasgo autosómico dominante y los pacientes albergan una mutación de la línea germinativa en el gen PRKAR1A. En casos inusuales, tal vez se deba a secreción ectópica de hormona liberadora de GH (GHRH) o GH por un linfoma, tumor hipotalámico, carcinoide bronquial o neoplasia pancreática.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El exceso de GH genera talla alta y gigantismo si ocurre en la juventud, antes del cierre epifisiario; cuando ocurre después, el resultado es acromegalia. El término “acromegalia” significa crecimiento de extremidades y subestima en gran medida las manifestaciones. Las manos crecen y es característico percibir un apretón de manos pastoso y húmedo (eFig. 26–1). Los dedos se ensanchan y los pacientes agrandan sus anillos; es frecuente el síndrome del túnel carpiano. Los pies también crecen, sobre todo en anchura. Los rasgos faciales se engruesan por el crecimiento de los huesos y los senos craneales, y la talla del sombrero aumenta. La mandíbula se torna más prominente, lo cual ocasiona prognatismo y oclusión alterada; se amplía el espacio entre los dientes (eFig. 26–2). Las fotografías antiguas del paciente son útiles con fin comparativo.
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