26-14: Hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo

• Tetania, espasmo carpopedal, parestesias de los labios y manos, calambres musculares, irritabilidad.

• Signo de Chvostek y fenómeno de Trousseau positivos.

• Concentración reducida o por debajo de lo normal de PTH en presencia de hipocalcemia; fosfato sérico alto; fosfatasa alcalina normal; excreción urinaria de calcio reducida.

• El magnesio sérico tal vez sea bajo.

El hipoparatiroidismo adquirido es causado por cirugía de la región anterior del cuello; ocurre después de tiroidectomía total en casi 25% de los pacientes en forma transitoria y en casi 4% de los pacientes de forma permanente. El riesgo de hipoparatiroidismo es elevado 1) en pacientes sometidos a tiroidectomía total (en especial con bocios grandes) o para cirugía por enfermedad de Graves, 2) para pacientes > 50 años, y 3) cuando se identifican menos de dos glándulas paratiroides al momento de la cirugía. El riesgo de hipoparatiroidismo posoperatorio permanente puede reducirse durante la cirugía tiroidea al tomar las glándulas paratiroides con sospecha de daño vascular y realizar un autotrasplante en el músculo esternocleidomastoideo. El hipoparatiroidismo permanente puede ocurrir después de la resección de múltiples adenomas paratiroideos. También ocurre de forma transitoria después de la ablación quirúrgica de un adenoma paratiroideo único por hiperparatiroidismo primario a causa de supresión de las glándulas paratiroides normales residuales y por aceleración de la remineralización del esqueleto. Esto se conoce como “síndrome de hueso hambriento”. En tales casos, la hipocalcemia puede ser bastante grave, en particular en pacientes con enfermedad ósea por hiperparatiroidismo preoperatorio y en deficiencia de magnesio o de vitamina D. Todos los pacientes sometidos a tiroidectomía o paratiroidectomía deben ser observados cuidadosamente por la noche. La radiación del cuello es una causa poco común de hipoparatiroidismo.

El hipopatiroidismo autoinmunitario puede ser aislado o aparecer en combinación con otras deficiencias endocrinas. El síndrome poliendocrino autoinmunitario tipo I (APS-I, autoimmune polyendocrine syndrome type I) también se conoce como distrofia ectodérmica autoinmunitaria con poliendocrinopatía y candidosis (APECED, autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy). Es un trastorno autosómico recesivo causado por una mutación en el gen regulador autoinmunitario (AIRE, autoimmune regulator) 21q22.3. Es una enfermedad poco común, pero que se encuentra a menudo en Escandinavia, Cerdeña y en judíos iraníes. En el APS-I pueden desarrollarse las siguientes enfermedades: 1) candidosis mucocutánea, que aparece en el periodo neonatal; 2) hipoparatiroidismo, que es más frecuente y a menudo es la única deficiencia endocrina; 3) enfermedad de Addison, que puede manifestarse en cualquier momento durante la infancia hasta la edad adulta; 4) hipotiroidismo; 5) diabetes mellitus tipo 1; 6) insuficiencia hipofisaria; 7) cataratas; 8) uveítis, alopecia; 9) vitiligo; 10) manifestaciones gastrointestinales autoinmunitarias y 11) malabsorción de grasa, que ocurre en 20% de los pacientes. El tratamiento de la hipocalcemia puede ser difícil en pacientes con APS-I, ya que la vitamina D₃ es liposoluble. La malabsorción de grasa es secundaria a una deficiencia en las células enteroendocrinas yeyunales que producen colecistocinina, provocando una secreción reducida de ácidos biliares. El hipoparatiroidismo también se puede desarrollar en el lupus eritematoso sistémico, ocasionado por anticuerpos antiparatiroideos.

La deficiencia paratiroidea también ocurre por daño de paratiroides con metales pesados como cobre (enfermedad de Wilson) o hierro (hemocromatosis, hemosiderosis por transfusión), granulomas, tiroiditis de Riedel, tumores o infección.

La deficiencia de magnesio causa hipoparatiroidismo funcional. La hipomagnesemia más a menudo es causada por alcoholismo, diuréticos, malabsorción intestinal, consumo de inhibidores de la bomba de protones (la disminución de la acidez gástrica reduce la absorción de calcio). La hipomagnesemia también puede ser causada por aminoglucósidos, anfotericina, pentamidina e inhibidores del factor de crecimiento epitelial (panitumumab, cetuximab). Aunque la hipomagnesemia leve estimula la secreción de PTH, la hipomagnesemia más grave (<1.2 mg/100 mL) inhibe la secreción de PTH. Este efecto antagonista parece deberse al agotamiento del magnesio intracelular en las unidades alfa del receptor sensible al calcio en las glándulas paratiroides (CaSR, calcium sensing receptor). La hipomagnesemia también causa resistencia la PTH en hueso y túbulos renales. La corrección de la hipomagnesemia ocasiona una rápida desaparición de esta alteración.

La hipermagnesemia también suprime la secreción de PTH. Este efecto es causado por estimulación del magnesio en el receptor sensible al calcio en las glándulas paratiroides. La hipermagnesemia ocurre más a menudo en pacientes con falla renal que reciben antiácidos, laxantes o complementos dietéticos con magnesio.

El hipoparatiroidismo congénito ocasiona hipocalcemia que se manifiesta en la infancia. Sin embargo, puede no ser diagnosticada durante muchos años. Como el hipoparatiroidismo puede ser familiar, se sugiere la realización de pruebas de detección para miembros de la familia de cualquier paciente con hipoparatiroidismo idiopático. Se sugiere la realización de pruebas genéticas cuando los pacientes tienen hipoparatiroidismo idiopático de inicio temprano o cuando sufren hipoparatiroidismo con antecedentes familiares de hipoparatiroidismo idiopático.

La hipomagnesemia congénita autosómica recesiva puede deberse a la falta de reabsorción de magnesio en los túbulos contorneados distales del riñón, ocasionado por la mutación en el gen TRPM6. La hipomagnesemia congénita autosómica dominante puede deberse a mutaciones activantes en el receptor sensible al calcio en las glándulas paratiroides (CaSR). La prevalencia de hipocalcemia autosómica dominante con hipercalciuria en la población es de 1:70 000 y típicamente se manifiesta durante la niñez por convulsiones hipocalcémicas.

El síndrome de hipoparatiroidismo, sordera y displasia renal (HDR o síndrome de Barakat) es una enfermedad autosómica dominante secundaria a la haploinsuficiencia o mutación del gen GATA3; es un trastorno autosómico dominante. Existe hipocalcemia desde el nacimiento, pero no siempre se detecta hasta que se observa retraso mental o tetania hipocalcémica. También se observa hipoparatiroidismo en el síndrome de DiGeorge, además de anomalías congénitas cardiacas y faciales; la hipocalcemia por lo general se manifiesta a través de tetania durante la infancia, pero algunos casos no se detectan hasta la madurez.

El hipoparatiroidismo aislado familiar es secundario a mutaciones en diversos genes que codifican la secreción de PTH o el desarrollo embrionario de las glándulas paratiroides. Las mutaciones en el gen TBCE causan hipoparatiroidismo autosómico recesivo con otras anormalidades fenotípicas conocidas como síndrome de Kenny-Caffey o síndrome de Sanjad-Sakati. Diversas mutaciones génicas que codifican a las mitocondrias se trasmiten por la línea materna y provocan hipoparatiroidismo además de otros síndromes: Kearns-Sayre (oftalmoplejía, retinopatía, miocardiopatía, diabetes) y MELAS (encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica, apoplejía).

A. Síntomas y signos

Los síntomas de hipoparatiroidismo dependen de la gravedad y de la tasa de desarrollo de la hipocalcemia, así como de factores individuales. Los pacientes con hipocalcemia aguda después de paratiroidectomía pueden manifestar síntomas intensos pese a tener solo concentraciones séricas de calcio ligeramente bajas o incluso en valores normales bajos. Los pacientes con hipocalcemia crónica grave pueden tener pocos síntomas. La irritabilidad neuromuscular se manifiesta con parestesias peribucales, parestesias de manos o pies, mialgias, calambres musculares, espasmos musculares generalizados con tetania, hiperreflexia osteotendinosa y laringoespasmo que puede causar estridor respiratorio. El signo de Chvostek (contracción de los músculos faciales al golpear el nervio facial por delante del trago de la oreja) se manifiesta en 70% de los pacientes con hipocalcemia y en casi 15% de los individuos con normocalcemia. El signo de Trousseau (flexión de la muñeca y de las articulaciones metacarpofalángicas con aducción de los dedos después de la aplicación de un manguito de esfigmomanómetros o inflado por arriba de la presión arterial sistólica por 3 min) se presenta en más de 90% de los pacientes con hipocalcemia, pero solo en casi 1% de los individuos con normocalcemia (eFig. 26–13). Las manifestaciones cardiovasculares agudas de hipocalcemia incluyen bradicardia, arritmias ventriculares y alteración de la fracción de expulsión ventricular. Las manifestaciones del sistema nervioso central (SNC) de hipocalcemia incluyen convulsiones y cambios psiquiátricos, irritabilidad, fatiga y alteración cognitiva. Pueden ocurrir síntomas extrapiramidales y parkinsonianos. Las manifestaciones oftalmológicas de hipocalcemia grave incluyen papiledema y cataratas. Las manifestaciones renales de hipoparatiroidismo crónico ocurren a causa de la hipercalciuria incluyen nefrolitiasis, nefrocalcinosis y enfermedad renal. Las manifestaciones dermatológicas incluyen piel seca y áspera, resequedad del cabello, pérdida de cabello en cejas y piel cabelluda uñas frágiles con surcos transversales. La hipocalcemia crónica con hiperfosfatemia puede causar calcificación en los tejidos blandos, por ejemplo, en articulaciones, piel y arterias.

B. Datos de laboratorio

Las concentraciones séricas de calcio son bajas y las de fosfato son altas; el calcio urinario es bajo y en sangre la fosfatasa alcalina es normal. El calcio sérico está muy unido a la albúmina. En la hipoalbuminemia es posible cuantificar el calcio ionizado sérico; debe ser de 4.6 a 5.3 mg/100 mL (1.15–1.32 mmol/L). Se pueden corregir las concentraciones de calcio sérico respecto al nivel de albúmina sérica con la ecuación siguiente:

Las concentraciones séricas de PTH por lo general son bajas o no se elevan en presencia de hipocalcemia. Las concentraciones séricas de magnesio siempre deben cuantificarse. No debe medirse el calcio sérico en las primeras 24 h después de la administración intravenosa de gadolinio, porque este metal interfiere con los análisis colorimétricos para medición de calcio, ocasionando hipocalcemia falsa.

C. Estudios de imagen

En la CT son visibles las calcificaciones encefálicas en los núcleos basales y en otras áreas en más de 50% de los pacientes con hipocalcemia crónica. Los huesos parecen más densos de lo normal (eFigura 26–14) y la densidad mineral ósea (BMD, bone mineral density) se incrementa, en particular en la columna lumbar. A veces se observan calcificaciones cutáneas.

D. Otros estudios

En el examen con lámparas de hendidura se observa la formación de una catarata lenticular posterior incipiente. El electrocardiograma (ECG) puede mostrar bloqueo cardiaco, prolongación del intervalo QTc y cambios en el intervalo ST y la onda T sugestivos de infarto miocárdico.

La tetania aguda con estridor, en especial si surge junto con la parálisis de cuerda vocal, puede originar obstrucción de vías respiratorias que necesite traqueostomía. Son comunes las crisis convulsivas en individuos no tratados. La hipocalcemia también puede causar insuficiencia cardiaca y arritmias. Las complicaciones del hipoparatiroidismo crónico dependen de la duración de la enfermedad. Es factible la osificación de los ligamentos paravertebrales con compresión de la raíz nerviosa, lo que obliga a descompresión quirúrgica. La administración excesiva de vitamina D y calcio quizá cause nefrocalcinosis y disfunción renal. Es probable que haya otros trastornos autoinmunitarios que causan enfermedad celiaca, anemia perniciosa o enfermedad de Addison.

Las parestesias, los calambres musculares o la tetania causados por alcalosis respiratoria en la cual el calcio sérico es normal, tal vez se confundan con hipocalcemia. De hecho, la hiperventilación tiende a acentuar los síntomas hipocalcémicos.

Algunas veces, el hipoparatiroidismo se diagnostica de manera errónea como epilepsia idiopática, coreoatetosis o tumor cerebral (por la presencia de calcificaciones cerebrales, crisis convulsivas o papiledema) o, en situaciones más inusuales, como “asma” (a partir del estridor y la disnea). La hipocalcemia se produce por ciertos fármacos: diuréticos de asa, plicamicina, difenilhidantoinato, foscarnet, denosumab y bisfosfonatos. Además, en ocasiones hay hipocalcemia en la expansión rápida del volumen intravascular o como resultado de quelación consecutiva a transfusiones de grandes cantidades de sangre con citrato. La hipocalcemia puede deberse a malabsorción de calcio, de magnesio o de vitamina D; no siempre los pacientes sufren diarrea. También se ha observado en pacientes con pancreatitis aguda. Es posible que haya hipocalcemia en algunas personas con ciertos carcinomas metastásicos osteoblásticos (sobre todo mamario, prostático), en lugar de la hipercalcemia esperada. En la azoemia, se observa hipocalcemia con hiperfosfatemia (simula hipoparatiroidismo), pero también cuando se utilizan grandes dosis de preparaciones intravenosas, orales o rectales de fosfato, así como en la quimioterapia de linfomas o leucemias sensibles.

La hipocalcemia con hipercalciuria puede ser causada por un síndrome familiar que implique una mutación en el receptor sensible al calcio; tales pacientes tienen concentraciones séricas de PTH que se encuentran en el intervalo normal, diferenciándose del hipoparatiroidismo. Se transmite como trastorno autosómico dominante. Tales pacientes sufren hipercalciuria; el tratamiento con calcio y vitamina D puede causar nefrocalcinosis.

El seudohipoparatiroidismo congénito constituye un grupo de trastornos caracterizado por la hipocalcemia por resistencia a la PTH. Se conocen muchos subtipos causados por diferentes mutaciones que comprenden los receptores de PTH, su proteína G o la adenil ciclasa. Las concentraciones séricas de PTH son altas. La resistencia tubular renal a la PTH provoca hipercalciuria con hipocalcemia resultante. Si los receptores óseos de PTH son normales, el PTH sérico alto puede ocasionar cambios óseos propios del hiperparatiroidismo. En el seudohipoparatiroidismo tipo 1a, los pacientes tienen hipocalcemia e hiperfosfatemia con manifestaciones adicionales conocidas como osteodistrofia hereditaria de Albright: retraso mental, talla baja, obesidad, cara redonda, cuarto y quinto metacarpianos cortos (eFig. 26–15), formación ectópica de hueso, hipogonadismo secundario e hipotiroidismo por resistencia a TSH. El seudohipoparatiroidismo es un trastorno con normocalcemia pero con manifestaciones físicas de seudohipoparatiroidismo de tipo 1a.

A. Profilaxis contra la hipocalcemia posoperatoria grave

La hipocalcemia después de tiroidectomía puede detectarse en etapas tempranas de la evolución mediante la monitorizacipon estrecha de las concentraciones séricas de PTH y calcio. Si las concentraciones séricas de calcio disminuyen < 8 mg/100 mL (2 mmol/L), con PTH sérica < 10 a 15 pg/mL (1.0 a 1.5 pmol/L) después de la cirugía paratiroidea, el paciente se encuentra en alto riesgo de hipocalcemia y puede tratarse en forma profiláctica con calcio y calcitriol. Un régimen profiláctico oral consiste en calcitriol, 0.25 a 1 mcg cada 12 h y carbonato de calcio (con los alimentos) 500 a 1 000 mg cada 12 h.

B. Tratamiento de urgencia en un episodio agudo (tetania hipoparatiroidea)

1. Vía respiratoria

Es indispensable asegurar una vía respiratoria adecuada.

2. Gluconato de calcio intravenoso

Se administra gluconato de calcio, 10 a 20 mL de solución al 10% por vía IV, lentamente hasta que desaparezca la tetania. Es posible agregar 10 a 50 mL de este fármaco al 10% a 1 L de solución glucosada al 5% o solución salina para aplicarse por infusión intravenosa lenta. La velocidad se ajusta para mantener el calcio sérico entre 8 y 9 mg/100 mL (2 a 2.25 mmol/L).

3. Calcio oral

Las sales de calcio deben administrarse por VO lo antes posible para aportar 1 a 2 g de calcio al día. El carbonato de calcio líquido, 500 mg/5 mL, contiene 40% de calcio y puede ser especialmente útil; debe administrarse con las comidas.

4. Preparaciones de vitamina D

(Cuadro 26–8). El tratamiento debe iniciarse en cuanto se administre el calcio oral. El metabolito activo de la vitamina D, 1,25-dihidroxicolecalciferol (calcitriol), tiene un inicio de acción muy rápido y, si se produce toxicidad, no es duradera cuando aparece una hipercalcemia. Es muy útil en el tratamiento de la hipocalcemia aguda. Se inicia con una dosis de 0.25 mcg (1 000 unidades internacionales) por VO cada mañana con dosificación en ascenso hasta llegar casi a la normocalcemia. Al final, casi siempre se requieren dosis de 0.5 a 2 mcg al día.

5. Magnesio

Si se presenta hipomagnesemia (magnesio sérico < 1.8 mg/100 mL o < 0.8 mmol/L), ésta debe corregirse para el tratamiento de la hipocalcemia resultante. Para la hipomagnesemia crítica (magnesio sérico < 1.0 mg/100 mL o < 0.45 mmol/L), la solución de sulfato de magnesio al 50% (5 g/10 mL) se diluye en 250 mL de solución salina al 0.9% o solución glucosada al 5% y se administra en venoclisis, 5 g en 3 h, con dosificación adicional basada en las concentraciones de magnesio sérico. El tratamiento de reemplazo de magnesio oral a largo plazo puede administrarse en forma de tabletas de óxido de magnesio, 500 mg (60% de magnesio elemental), una a tres veces al día.

C. Tratamiento de mantenimiento para el hipoparatiroidismo

Los pacientes con hipoparatiroidismo leve pueden no necesitar tratamiento, pero se necesita vigilancia estrecha para las manifestaciones de hipocalcemia. El tratamiento suele ser necesario para pacientes con hipocalcemia sintomática o con concentraciones séricas de calcio <8.0 mg/100 mL (2 mmol/L).

Tratamiento con vitamina D, calcio y magnesio: los pacientes con hipoparatiroidismo tienen disminución de la reabsorción tubular renal de calcio y, por tanto, están propensos a hipercalciuria y formación de cálculos renales si se normalizan las concentraciones séricas de calcio mediante la administración de vitamina D y calcio. Por tanto, el objetivo es mantener las concentraciones séricas de calcio ligeramente por debajo, pero en un intervalo que mantenga asintomático al individuo, de 8 a 8.6 mg/100 mL (2 a 2.15 mmol/L). Esto reduce la hipercalciuria que ocurre con la normocalcemia y proporciona un margen de seguridad contra la hipercalcemia que podría dañar de manera permanente la función renal. Se monitoriza la concentración urinaria de calcio con cuantificación de calcio en orina en muestras aleatorias, manteniendo la concentración en < 30 mg/100 mL (7.5 mmol/L), si es posible. La hipercalciuria puede responder a la hidroclorotiazida oral (25 mg al día), por lo general administrada con complementos de potasio. Deben vigilarse las concentraciones séricas de magnesio y mantenerse en el intervalo normal con magnesio complementario, si esto es necesario. Deben monitorizarse las concentraciones séricas de fosfato y el producto de la multiplicación de las concentraciones séricas de calcio x fosfato debe mantenerse por debajo de 55 mg²/100 mL² (4.4 mmol²/L²).

Pueden administrarse complementos de calcio en forma de calcio elemental en dosis de 800 a 1 000 mg por VO por día. El carbonato de calcio (40% de calcio elemental) se absorbe mejor con el pH gástrico bajo que ocurre con las comidas. El citrato de calcio (21% de calcio elemental) se absorbe con o sin los alimentos y es una mejor opción para los pacientes que toman inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores H₂; causa menos intolerancia gastrointestinal que el carbonato de calcio. Los complementos de calcio se administran por VO en dosis divididas para proporcionar 800 a 1 200 mg de calcio elemental al día. El lactato de calcio (13% de calcio elemental) y el gluconato de calcio (9% de calcio elemental) son otras opciones para la administración de complementos de calcio.

Los pacientes con hipoparatiroidismo crónico por lo general requieren análogos de vitamina D (cuadro 26–8). La dosificación de preparados de vitamina D necesaria para mantener las concentraciones ideales de calcio sérico puede variar con el tiempo. En el hipoparatiroidismo, hay una deficiencia en la 1-hidroxilación renal de la vitamina D, por lo tanto, se utilizan análogos de la vitamina D que ya están 1-hidroxilados (activados). El calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D) es un preparado de acción corta que se administra por VO en dosis que van desde 0.25 mcg en días alternos hasta 2.0 mcg al día. El alfacalcidol (1-hidroxivitamina D) también se puede administrar por VO en dosis de 0.5 a 4.0 mcg al día; sufre 25-hidroxilación en el hígado. Estos preparados activos tienen semividas biológicas de casi 8 h. Se monitorizan las concentraciones séricas de calcio, fosfato y 25-(OH) vitamina D a intervalos regulares (al menos cada tres a cuatro meses). La vitamina D₃ puede ser necesaria en dosis de 1 000 a 5 000 unidades diarias para mantener las concentraciones séricas de 25-(OH) vitamina D >30 ng/mL.

Para los pacientes con hipocalcemia recurrente pese al tratamiento con análogos activos de vitamina D, una opción de tratamiento es el uso de colecalciferol (vitamina D₃, derivada de la piel expuesta a la luz solar o complementos dietéticos) o ergocalciferol (vitamina D₂ derivada de las plantas); la dosis habitual oscila entre 25 000 a 150 000 unidades diarias. Estos preparados de vitamina D tienen una semivida biológica de tres semanas; si se desarrolla hipercalcemia, puede persistir durante semanas después de la interrupción de la preparación. La hipercalcemia grave requiere tratamiento con hidratación y prednisona. A pesar del riesgo de hipercalcemia prolongada, el colecalciferol y el ergocalciferol suelen producir concentraciones séricas de calcio más estables que los preparados de acción más corta.

La PTH es eficaz para tratar el hipoparatiroidismo, pero su uso se restringe a pacientes cuya hipocalcemia no puede tratarse de manera adecuada con calcio y análogos de vitamina D. La hormona paratiroidea humana recombinante (rhPTH, recombinant human parathyroid hormone) es un polipéptido de 84 aminoácidos idéntico a la PTH original (1–84). Ha sido aprobada por la FDA como tratamiento auxiliar al calcio y análogos de vitamina D para el control de la hipocalcemia sintomática en pacientes con hipoparatiroidismo. Debe administrarse por inyección subcutánea cada uno a dos días. La dosis inicial de rhPTH es de 50 mg diarios por vía subcutánea en el muslo, alternando muslos. Después de un mes, si el calcio sérico permanece < 8 mg/100 mL (2mmol/L), la dosis se incrementa 25 mcg mensuales hasta llegar a una dosis máxima de 100 mcg. Una vez iniciada la rhPTH, se debe reducir 50% la dosis diaria del análogo de la vitamina D. El calcio sérico se mide entre tres y siete días después y de ahí en adelante cada mes, ajustando los análogos de la vitamina D y el calcio complementario de la manera siguiente: para un calcio sérico < 8 mg/100 mL (2 mmol/L), aumentar la vitamina D y el calcio complementario; para un calcio sérico de 8–9 mg/100 mL (2–2.25 mmol/L), no realizar cambios en la vitamina D ni el calcio complementario; para un calcio sérico > 9.0, pero < 10.6 mg/100 mL (2.25–2.65 mmol/L), reducir o suspender la vitamina D y reducir el calcio complementario; para un calcio sérico > 10.6 mg/100 mL (2.65 mmol/L), suspender la vitamina D y el calcio complementario. Aunque la rhPTH puede normalizar las concentraciones séricas de calcio en pacientes con hipocalcemia grave, no se han realizado estudios con grupo testigo que indiquen que la rhPTH es mejor que el tratamiento convencional para corregir la fatiga y la debilidad muscular a menudo informadas por estos pacientes. Los efectos secundarios de la rhPTH incluyen náusea, vómito, diarrea, artralgias y parestesias. Ha ocurrido osteosarcomas en ratas que reciben dosis muy elevadas de PTH. La FDA requiere que el médico que prescribe tenga el certificado antes de prescribir el fármaco y que los pacientes y personal médico tengan conocimiento formal del riesgo de osteosarcomas. La rhPTH es extremadamente costosa, lo que limita su uso.

El trasplante de tejido paratiroideo criopreservado, extirpado durante una cirugía previa, restablece la normocalcemia en casi 23% de los casos.

El hipoparatiroidismo en el embarazo representa un riesgo especial. La hipocalcemia materna puede afectar de manera adversa el desarrollo esquelético del feto y ocasiona hiperparatiroidismo compensador en el recién nacido. La hipercalcemia materna puede suprimir el desarrollo de las paratiroides fetales, ocasionando hipocalcemia neonatal. Esto requiere vigilancia clínica y bioquímica muy estrechas durante el embarazo.

Nota precautoria: los productos fenotiazínicos deben administrase con cautela porque pueden desencadenar síntomas extrapiramidales en sujetos hipocalcémicos. Debe evitarse la furosemida, porque puede empeorar la hipocalcemia.

Por lo general, los pacientes con hipoparatiroidismo leve por lo general evolucionan bien. Es necesario medir en forma periódica las concentraciones séricas de calcio, ya que encontrar cambios pueden requerir la modificación del esquema terapéutico. La hipercalcemia que aparece en los pacientes con hipoparatiroidismo tratado y al parecer estable pudiera ser uno de los signos iniciales de la enfermedad de Addison.

A pesar del tratamiento óptimo, se ha informado que los individuos con hipoparatiroidismo moderado a grave tienen una menor calidad de vida general. Los pacientes afectados crónicamente con frecuencia desarrollan calcificaciones en sus riñones y núcleos basales. Tienen un mayor riesgo de cálculos renales de calcio e insuficiencia renal, así como convulsiones, trastornos del estado de ánimo y psiquiátricos y una disminución de la sensación general de bienestar. El tratamiento con rhPTH puede evitar o mejorar estas manifestaciones.