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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Obesidad central, desgaste muscular, hirsutismo y estrías púrpuras.
Cambios psicológicos.
Osteoporosis, hipertensión, cicatrización deficiente de heridas.
Hiperglucemia, leucocitosis, linfocitopenia, hipopotasemia.
Aumento del cortisol sérico y cortisol urinario libre. Falta de supresión normal con dexametasona.
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El término “síndrome de Cushing” se refiere a las manifestaciones del exceso de corticoesteroides, a menudo consecutivo a dosis superiores a las fisiológicas de fármacos corticoesteroideos y rara vez a la producción espontánea de corticoesteroides excesivos en la corteza suprarrenal. Los casos espontáneos de síndrome de Cushing son poco comunes (2.6 casos nuevos cada año por millón de habitantes en los Estados Unidos).
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A. Enfermedad de Cushing con aumento de las concentraciones de ACTH
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Casi 68% de los casos son causados por la “enfermedad” de Cushing, por un adenoma hipofisario benigno secretor de ACTH que suele ser < 5 mm y generalmente se encuentra en la adenohipófisis (94%); sin embargo, casi 6% de estos adenomas son ectópicos en lugares como el seno cavernoso, el seno esfenoidal, el seno etmoidal o la neurohipófisis. Este trastorno es al menos tres veces más frecuente en mujeres.
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Casi 7% de los casos se deben a neoplasias neuroendocrinas secretoras de ACTH no hipofisarias que producen ACTH ectópica. Las ubicaciones ectópicas incluyen pulmones (55%), páncreas (9%), mediastino-timo (8%), glándulas suprarrenales (6%), tubo digestivo (5%), tiroides (4%) y otros sitios (13%). Casi 15% de los casos resultan de ACTH derivada de una fuente que al inicio no puede localizarse.
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B. Enfermedad de Cushing con ACTH normal o baja
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La secreción autónoma excesiva de cortisol independiente de ACTH en las glándulas suprarrenales provoca 25% de los casos. La secreción de cortisol es independiente de ACTH y las concentraciones plasmáticas de ACTH por lo general son bajas o en el intervalo normal bajo. La mayoría de estos casos se deben a un tumor suprarrenal unilateral. Los adenomas suprarrenales benignos son pequeños y producen en particular cortisol; casi todos los carcinomas suprarrenales son grandes cuando se descubren y quizá generen cantidades excesivas de cortisol, además de andrógenos, pero pueden ser no secretores. La hiperplasia suprarrenal macronodular independiente de ACTH también causa hipercortisolismo por estimulación alterada de las células en la corteza suprarrenal con hormonas, como catecolaminas, arginina-vasopresina, serotonina, hCG-LH o polipéptido inhibidor gástrico. En este último caso, el hipercortisolismo tal vez sea intermitente y dependiente de los alimentos; es factible que la ACTH no se suprima por completo. La enfermedad suprarrenocortical macronodular pigmentada suprarrenal primaria bilateral es una causa poco común de síndrome de Cushing en niños y adultos jóvenes. Esta enfermedad puede ser un trastorno aislado o parte del complejo de Carney, una enfermedad autosómica dominante con características adicionales que consisten en mixomas del corazón y piel, pigmentación cutánea con manchas y pecas en la cara.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS