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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Los GEP-NET son tumores neuroendocrinos que se originan en el tubo digestivo.
Casi 60% de los GEP-NET son no secretores o secretores sin manifestaciones clínicas; pueden detectarse de manera incidental o pueden manifestarse con pérdida de peso, dolor abdominal o ictericia.
Los tumores carcinoides que se originan de intestino o pulmones secretan serotonina y pueden dar metástasis.
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Los GEP-NET (gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors) son un subgrupo de tumores neuroendocrinos que se originan del estómago, intestino o páncreas endocrino. Los tumores pancreáticos neuroendocrinos (pNET, pancreatic neuroendocrine tumors) se originan de diferentes células de los islotes: las células A (20%) secretan glucagón, las células B (70%), insulina,2 las células D (5%), somatostatina o gastrina, y las células F, polipéptido pancreático. Las células productoras de gastrina también se encuentran en el duodeno. Las células productoras de serotonina se localizan en todo el intestino, en particular cerca del íleon terminal.
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La incidencia informada de GEP-NET se ha incrementado en casi 37 casos por millón de habitantes por año en Estados Unidos, por la detección incidental de tumores pequeños en estudios de imagen abdominal. Casi 40% son funcionales, produciendo hormonas que también actúan como marcadores tumorales y que son importantes para el diagnóstico y la vigilancia posoperatoria. Al momento de la presentación, 65% de los GEP-NET no son susceptibles de resección o han producido metástasis. Hasta 25% de los GEP-NET se relacionan con uno de cuatro trastornos hereditarios diferentes: MEN 1, enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis 1 (NF-1) y complejo de esclerosis tuberosa (TSC, tuberous sclerosis complex). En pacientes con MEN 1, los GEP-NET suelen ser gastrinomas, carcinoides o tumores no funcionales y son una causa común de muerte. En el VHL los GEP-NET suelen ser benignos y múltiples.
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Los insulinomas son el tipo funcional más común de GEP-NET y suelen ser pequeños, intrapancreáticos y benignos (90%) y secretan cantidades excesivas de insulina. Los insulinomas también pueden producir proinsulina y péptido C. Los insulinomas son aislados en el 95% de los casos esporádicos, pero son múltiples en casi 90% de los que se originan de MEN 1 (cap. 27).
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Los gastrinomas secretan cantidades excesivas de la hormona gastrina (también de gastrina “grande”). Cerca de la mitad de los gastrinomas son malignos y emiten metástasis hepáticas; suelen encontrarse en duodeno (49%), páncreas (24%) o ganglios linfáticos (11%). El gastrinoma esporádico rara vez se sospecha cuando inician los síntomas; hay un retraso de cinco años en el diagnóstico. Casi 22% de los gastrinomas se originan en pacientes con MEN 1, que suele presentarse en individuos jóvenes, a menudo con múltiples tumores; puede ocurrir hiperparatiroidismo muchos años antes o después del descubrimiento de un gastrinoma.
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Los glucagonomas son tumores poco comunes, por lo general malignos, pese a su aspecto histológico benigno. Suelen originarse como tumores intrapancreáticos grandes y ...