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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
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Lesiones cutáneas pálidas maculares, sin sensibilidad o nodulares y eritematosas.
Engrosamiento de nervios superficiales con anestesia asociada.
Antecedente de residencia en zonas endémicas durante la infancia.
Lesiones cutáneas por bacilos acidorresistentes o en raspados nasales, o cambios histopatológicos nerviosos característicos.
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La lepra (enfermedad de Hansen) es una anomalía infecciosa crónica producida por el bacilo acidorresistente Mycobacterium leprae. La forma de transmisión tal vez sea respiratoria e incluye exposición prolongada durante la infancia. La enfermedad es endémica en Asia Tropical y Subtropical, África, Centroamérica y Sudamérica, así como regiones del Pacífico y, en ocasiones, se observan casos esporádicos en el sur de Estados Unidos.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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El inicio es gradual. Las lesiones afectan los tejidos corporales más fríos: piel, nervios superficiales, nariz, faringe, laringe, ojos y testículos. Pueden aparecer lesiones cutáneas maculares pálidas anestesiadas de 1 a 10 cm de diámetro; nódulos eritematosos infiltrados bien definidos de 1 a 5 cm de diámetro; o infiltración cutánea difusa. La infiltración y el engrosamiento nerviosos inducen alteraciones neurológicas, con anestesia resultante y anomalías motoras. La neuropatía cubital bilateral es muy sugerente. En pacientes sin tratamiento, la desfiguración por infiltración cutánea y afectación nerviosa puede ser extrema y lleva a la aparición de úlceras tróficas, resorción ósea y pérdida de dedos.
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Clínicamente y por pruebas de laboratorio, la enfermedad se divide en dos tipos distintivos: lepromatosa y tuberculoide. El tipo lepromatoso (también se conoce como lepra multibacilar) ocurre en personas con inmunidad celular alterada. La evolución es progresiva, con lesiones cutáneas nodulares; afectación lenta y simétrica de los nervios; bacilos acidorresistentes abundantes de las lesiones cutáneas y una prueba de lepromina cutánea negativa. En el tipo tuberculoide (lepra paucibacilar), la inmunidad celular está íntegra y la evolución es más benigna y menos progresiva, con lesiones cutáneas maculares, afectación asimétrica e intensa de nervios de inicio súbito, con pocos bacilos en las lesiones y un resultado positivo de la prueba cutánea de lepromina. Son frecuentes los casos intermedios (“limítrofes”). Tal vez aparezcan afectación ocular (queratitis e iridociclitis), al igual que úlceras nasales, epistaxis, anemia y linfadenopatía.
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B. Datos de laboratorio
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Los bacilos acidorresistentes en la biopsia cutánea confirman el diagnóstico. La biopsia de la piel o un nervio engrosado afectado también muestra una imagen histopatológica precisa. Mycobacterium leprae no se desarrolla en medios de cultivo artificiales, pero sí en los cojinetes de las patas de los armadillos.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Las lesiones cutáneas de la lepra simulan las del lupus eritematoso, sarcoidosis, sífilis, eritema nudoso, eritema multiforme, tuberculosis cutánea y vitíligo.
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La insuficiencia renal y hepatomegalia de amiloidosis secundaria pueden ocurrir cuando la evolución de la enfermedad es prolongada.