33-38: Lepra (enfermedad de Hansen)

• Lesiones cutáneas pálidas maculares, sin sensibilidad o nodulares y eritematosas.

• Engrosamiento de nervios superficiales con anestesia asociada.

• Antecedente de residencia en zonas endémicas durante la infancia.

• Lesiones cutáneas por bacilos acidorresistentes o en raspados nasales, o cambios histopatológicos nerviosos característicos.

La lepra (enfermedad de Hansen) es una anomalía infecciosa crónica producida por el bacilo acidorresistente Mycobacterium leprae. La forma de transmisión tal vez sea respiratoria e incluye exposición prolongada durante la infancia. La enfermedad es endémica en Asia Tropical y Subtropical, África, Centroamérica y Sudamérica, así como regiones del Pacífico y, en ocasiones, se observan casos esporádicos en el sur de Estados Unidos.

A. Síntomas y signos

El inicio es gradual. Las lesiones afectan los tejidos corporales más fríos: piel, nervios superficiales, nariz, faringe, laringe, ojos y testículos. Pueden aparecer lesiones cutáneas maculares pálidas anestesiadas de 1 a 10 cm de diámetro; nódulos eritematosos infiltrados bien definidos de 1 a 5 cm de diámetro; o infiltración cutánea difusa. La infiltración y el engrosamiento nerviosos inducen alteraciones neurológicas, con anestesia resultante y anomalías motoras. La neuropatía cubital bilateral es muy sugerente. En pacientes sin tratamiento, la desfiguración por infiltración cutánea y afectación nerviosa puede ser extrema y lleva a la aparición de úlceras tróficas, resorción ósea y pérdida de dedos.

Clínicamente y por pruebas de laboratorio, la enfermedad se divide en dos tipos distintivos: lepromatosa y tuberculoide. El tipo lepromatoso (también se conoce como lepra multibacilar) ocurre en personas con inmunidad celular alterada. La evolución es progresiva, con lesiones cutáneas nodulares; afectación lenta y simétrica de los nervios; bacilos acidorresistentes abundantes de las lesiones cutáneas y una prueba de lepromina cutánea negativa. En el tipo tuberculoide (lepra paucibacilar), la inmunidad celular está íntegra y la evolución es más benigna y menos progresiva, con lesiones cutáneas maculares, afectación asimétrica e intensa de nervios de inicio súbito, con pocos bacilos en las lesiones y un resultado positivo de la prueba cutánea de lepromina. Son frecuentes los casos intermedios (“limítrofes”). Tal vez aparezcan afectación ocular (queratitis e iridociclitis), al igual que úlceras nasales, epistaxis, anemia y linfadenopatía.

B. Datos de laboratorio

Los bacilos acidorresistentes en la biopsia cutánea confirman el diagnóstico. La biopsia de la piel o un nervio engrosado afectado también muestra una imagen histopatológica precisa. Mycobacterium leprae no se desarrolla en medios de cultivo artificiales, pero sí en los cojinetes de las patas de los armadillos.

Las lesiones cutáneas de la lepra simulan las del lupus eritematoso, sarcoidosis, sífilis, eritema nudoso, eritema multiforme, tuberculosis cutánea y vitíligo.

La insuficiencia renal y hepatomegalia de amiloidosis secundaria pueden ocurrir cuando la evolución de la enfermedad es prolongada.

Se recomienda el tratamiento combinado para todos los tipos de lepra. La monoterapia se acompaña de aparición de resistencia y también hay resistencia primaria a la dapsona. Para casos limítrofes y lepromatosos (es decir, enfermedad multibacilar), la OMS recomienda un régimen triple con rifampicina, 600 mg una vez al mes; dapsona, 100 mg al día, y clofazimina, 300 mg una vez al mes y 50 mg al día durante 12 meses, aunque pueden requerirse tiempos más prolongados para pacientes con alta carga bacilar. En casos de lepra indeterminada y tuberculoide (enfermedad paucibacilar), la recomendación es rifampicina, 600 mg una vez al mes, más dapsona, 100 mg al día durante seis meses.

Dos estados de reacción, eritema nudoso por lepra y las reacciones inversas, pueden ocurrir como consecuencia del tratamiento. La reacción inversa habitual en la lepra lepromatosa limítrofe tal vez es producto de la inmunidad aumentada del hospedador. Las lesiones cutáneas y los nervios presentan edema y se tornan hipersensibles, pero no hay manifestaciones sistémicas. El eritema nudoso de la lepra, habitual en la modalidad lepromatosa, es consecuencia de la lesión inmunitaria por depósito de complejos antígeno-anticuerpo en la piel y otros tejidos; además de las manifestaciones en piel y nervios, puede haber fiebre y afectación sistémica. La prednisona, 60 mg al día por VO, o la talidomida, 300 mg al día por VO (solo en pacientes que no están embarazadas), son eficaces para el eritema nudoso de la lepra. Es de esperar la mejoría en unos cuantos días después del inicio de la prednisona, y a continuación la dosis puede disminuirse de manera gradual durante varias semanas para evitar las recurrencias. La talidomida también se disminuye de manera gradual durante varias semanas hasta una dosis de 100 mg al acostarse. El eritema nudoso de la lepra se limita al primer año de tratamiento y se puede discontinuar la prednisona o la talidomida. Esta última es ineficaz para las reacciones inversas, en las cuales está indicada la prednisona a razón de 60 mg al día. Las reacciones inversas tienden a recurrir y la dosis de prednisona debe disminuirse de forma gradual durante semanas a meses. El tratamiento de la lepra no debe suspenderse durante el correspondiente de los estados de reacción.