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El carcinoma de vesícula biliar ocurre en cerca de 2% de todos los enfermos que se operan por una afección de vías biliares. La incidencia, al igual que la del carcinoma de las vías biliares, ha disminuido en Estados Unidos, pero puede estar en aumento otra vez en algunos países occidentales a causa de los cambios en el estilo de vida. Su desarrollo es muy lento y el diagnóstico se establece a menudo de manera inesperada en la operación. Casi siempre hay colelitiasis (con frecuencia cálculos grandes, sintomáticos). Otros factores de riesgo son la infección crónica de la vesícula biliar con Salmonella typhi, pólipos de la vesícula biliar de más de 1 cm de diámetro (en particular con focos hipoecoicos en la ecografía endoscópica), calcificación de la mucosa de la vesícula biliar (vesícula biliar en porcelana), unión pancreaticobiliar anómala y exposición a aflatoxina. Los factores genéticos incluyen las mutaciones K-ras y TP53. La diseminación del cáncer, por extensión directa al hígado o la superficie peritoneal, puede constituir su manifestación inicial. La clasificación TNM incluye las siguientes etapas: Tis, carcinoma in situ; T1a, tumor que invade la lámina propia y T1b, tumor que invade la capa muscular; T2, tumor que invade el tejido conjuntivo perimuscular sin extensión más allá de la serosa (peritoneo visceral) (T2a) o al hígado (T2b); T3, tumor que perfora la serosa o invade directamente el hígado, un órgano o estructura adyacente; T4, tumor que invade la vena porta principal o la arteria hepática o invade dos o más órganos o estructuras extrahepáticas; N1, metástasis a uno o tres ganglios linfáticos regionales; N2, metástasis a cuatro o más ganglios linfáticos regionales; y M1, metástasis a distancia.
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El carcinoma de conductos biliares (colangiocarcinoma) representa el 10% a 25% de todos los tumores malignos hepatobiliares y causa 3% de toda la mortalidad por cáncer en Estados Unidos. Es más frecuente en personas de 50 a 70 años de edad, con predominio discreto en varones, y más común en Asia. Casi 50% se origina en la confluencia de los conductos hepáticos (perihiliares, también conocido como tumor de Klatskin) y 40% en la porción distal de la vía biliar extrahepática (cuya incidencia se incrementó desde el decenio de 1990); el resto corresponde a lesiones intrahepáticas (cuya incidencia se incrementó de manera espectacular desde el decenio de 1970 hasta inicios del de año 2000). La mortalidad por colangiocarcinoma intrahepático ha ido en aumento. La frecuencia de carcinoma en personas con quistes del colédoco es > 14% a los 20 años y se recomienda la extirpación quirúrgica. La mayor parte de los casos de colangiocarcinoma es esporádica. Hay una incidencia mayor en los individuos con adenoma del conducto biliar; papilomatosis biliar; enfermedad de Caroli; anastomosis bilioentérica; colitis ulcerosa, en especial en quienes tienen colangitis esclerosante primaria; cirrosis biliar; diabetes mellitus; hipertiroidismo; pancreatitis crónica; consumo elevado de alcohol; tabaquismo; y exposición previa al dióxido de torio, un medio de contraste. La obesidad y la diabetes mellitus son factores de riesgo de colangiocarcinoma intrahepático. El consumo de ácido acetilsalicílico y estatinas se acompaña de menor riesgo de colangiocarcinoma y, en pacientes diabéticos, la administración de metformina se relaciona con un menor riesgo de colangiocarcinoma intrahepático. En el sureste de Asia, la hepatolitiasis, el portador crónico de tifo y la infección de conductos biliares con helmintos (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini) se vinculan con un riesgo mayor de colangiocarcinoma. La infección por virus de la hepatitis C (y es posible que el virus de la hepatitis B), cirrosis, infección por VIH, hígado graso no alcohólico, diabetes mellitus, obesidad y tabaquismo son factores de riesgo para el colangiocarcinoma intrahepático. La mezcla de carcinoma hepatocelular y colangiocarcinoma es una neoplasia que se reconoce cada vez más.
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La estadificación del colangiocarcinoma perihiliar es la siguiente: Tis, carcinoma in situ/displasia grave; T1, tumor que se limita a la vía biliar; T2, tumor que invade más allá de la pared de la vía biliar hasta el tejido adiposo circundante (2a) o al hígado adyacente (2b); T3, tumor que invade las ramas unilaterales de la vena porta o la arteria hepática; T4, tumor que invade las ramas bilaterales de la vena porta o la arteria hepática; T4, tumor que invade la vena porta principal o sus ramas en forma bilateral, arteria hepática común, conductos biliares de segundo orden y vena porta o arteria hepática contralaterales; N1, metástasis a uno o tres ganglios linfáticos regionales; N2, metástasis a cuatro o más ganglios linfáticos regionales; M1, metástasis a distancia. La estadificación del colangiocarcinoma intrahepático es la siguiente: T1a, tumor solitario ≤ 5 cm sin invasión vascular; T1b, tumor solitario > 5 cm sin invasión vascular; T2, tumor solitario con invasión vascular intrahepática o tumores múltiples ≤ 5 cm con o sin invasión vascular; T3, tumor que perfora el peritoneo visceral; T4, tumor que invade el órgano adyacente (excepto la vesícula biliar); N1, metástasis a ganglios linfáticos regionales; y M1, metástasis a distancia. Se dispone de estadificación adicional para los tumores de las vías biliares distales. Otros sistemas de estadificación consideran la edad del paciente, el desempeño físico, la extensión y la forma del tumor, la invasión perineural, el encapsulamiento vascular, la atrofia del lóbulo hepático, la enfermedad hepática subyacente y las metástasis peritoneales.