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ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Y AUTOINMUNITARIAS

Generalidades

Las enfermedades granulomatosas y autoinmunitarias se caracterizan por un proceso inflamatorio crónico sistémico y una predilección por sistemas y órganos particulares. En ocasiones, los pacientes pueden presentar síntomas nasales notables, como costras graves, inflamación y deformidad en “silla de montar”, lo cual hace sospechar durante el inicio de la valoración. Sin embargo, las manifestaciones nasosinusales son a menudo inespecíficas, incluidas la obstrucción nasal, rinorrea y sinusitis recurrente. Por tanto, el clínico debe incluir estas enfermedades en el diagnóstico diferencial de los síntomas crónicos nasosinusales y valorar las manifestaciones sistémicas en la anamnesis y la exploración física.

Si bien la obtención de biopsias de lesiones sospechosas es fundamental para establecer un diagnóstico, en las muestras se observan con frecuencia inflamación y necrosis crónica inespecífica. Las pruebas complementarias útiles incluyen marcadores inflamatorios (velocidad de eritrosedimentación y proteína C reactiva), recuento completo de células sanguíneas, diversas serologías autoinmunitarias, radiografía de tórax, análisis de orina, y cultivos bacterianos y fúngicos.

Los objetivos del tratamiento de las manifestaciones nasosinusales de estas enfermedades son proporcionar alivio sintomático de la obstrucción nasal y la formación de costras, así como disminuir la incidencia y la gravedad de la sinusitis secundaria a obstrucción ostial al reducir el edema de la mucosa y facilitar la eliminación mucociliar. La intervención quirúrgica es importante para establecer el diagnóstico y proporcionar alivio sintomático, para el tratamiento de la enfermedad subyacente se requiere por lo común, terapia sistémica concurrente.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (GRANULOMATOSIS DE WEGENER)

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

  • Costras graves en la nariz con mucosa friable subyacente, perforación del tabique y malformación en “silla de montar” de la nariz.

  • Autoanticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos (c-ANCA), radiografía de tórax y análisis de orina.

  • Biopsia nasal de lesiones sospechosas; posible biopsia renal.

Generalidades

La granulomatosis con poliangitis, antes conocida como granulomatosis de Wegener, es una vasculitis idiopática de vasos de pequeño y mediano calibre que se caracteriza por inflamación granulomatosa necrosante. Ocurre en todos los grupos de edad, pero la edad más común de presentación es la sexta y séptima décadas de vida. Afecta de forma predominante a las poblaciones caucásicas; los varones y las mujeres se afectan por igual. La granulomatosis clásica con poliangitis implica una tríada de granulomas necrosantes de las vías respiratorias altas y bajas, glomerulonefritis y vasculitis diseminada. El espectro de la presentación de la enfermedad varía de formas localizadas a sistémicas, pero la mayoría de los pacientes tiene manifestaciones otorrinolaringológicas. Los síntomas de las vías respiratorias altas pueden observarse hasta en 90% de los pacientes, y los síntomas nasosinusales tal vez sean la única manifestación sistémica en 30% de los casos. El paciente que en el pasado no ha recibido este diagnóstico puede presentar un patrón de sinusitis crónica o recurrente, con tratamiento médico y a menudo quirúrgico, y ...

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