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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Hipoacusia conductiva unilateral o bilateral de evolución lenta.
Es más común en la tercera y cuarta décadas de la vida.
Antecedentes familiares de otoesclerosis.
Estudio otoscópico normal o signo de Schwartze positivo.
Audiometría con muesca de Carhart y reflejos del estribo anormales o ausentes.
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La otoesclerosis es un proceso exclusivo del hueso temporal y, a diferencia de otras discrasias óseas generalizadas, como la enfermedad de Paget y la osteogénesis imperfecta, afecta de modo casi exclusivo a la cápsula ótica. La progresión de la enfermedad se caracteriza por eliminación anormal del hueso de la cápsula ótica densa madura por osteoclastos, y por reemplazo con tejido óseo de mayor grosor, celularidad y vascularidad. Si bien la otoesclerosis puede lesionar a cualquier parte del laberinto óseo, tiene propensión por la región cercana al borde anterior de la ventana oval (fissula ante fenestram). Cuando la enfermedad compromete al ligamento anular de la ventana oval y la base del estribo, se produce de forma invariable hipoacusia conductiva (CHL, conductive hearing loss). La participación de otras partes de la cápsula ótica puede ocasionar hipoacusia neurosensitiva (SNHL, sensorineural hearing loss) y síntomas vestibulares.
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La verdadera prevalencia de la otoesclerosis histológica se desconoce. Los cálculos publicados de la enfermedad clínica (p. ej., otoesclerosis clínica) varían de 0.5% a 1%. Sin embargo, la incidencia notificada de la enfermedad subclínica (p. ej., otoesclerosis histológica) en series de necropsias no seleccionadas ha sido tan alta como 13%. Alrededor de 15 millones de personas en Estados Unidos se diagnosticaron con esta enfermedad y se considera entre las causas más comunes de pérdida de la audición adquirida. En comparación con los caucásicos, la otoesclerosis es la mitad de prevalente entre asiáticos (0.5%) y una décima parte entre los pacientes afroamericanos (0.1%). En la práctica se observa más a menudo en mujeres que en varones en una proporción aproximada de 2:1. Sin embargo, se ha propuesto que la incidencia puede ser la misma en ambos sexos y que las influencias hormonales durante el embarazo pueden causar progresión más rápida en mujeres, lo que las lleva a buscar atención médica. Los síntomas rara vez se manifiestan antes de la adolescencia tardía y en la mayoría de los pacientes surge entre los 20 y 45 años de edad.
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Declau
F, Van Spaendonck
M, Timmermans
JP. Prevalence of otosclerosis in an unselected series of temporal bones.
Otol Neurotol. 2001;22(5):596
[PubMed: 11568664]
. (The prevalence of otosclerosis correlated well with the rate of clinically significant disease.)
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Lippy
WH, Berenholz
LP, Burkey
JM. Otosclerosis in the 1960s, 1970s, 1980s, and 1990s.
Laryngoscope. 1999;109(8):1307
[PubMed: 10443838]
. (The audiometric patterns at presentation have changed over the past 37 years.)
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La cápsula ótica y el estribo se forman a partir de un primordio cartilaginoso, ...