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Las displasias óseas del hueso temporal, que incluyen displasia fibrosa, osteopetrosis, enfermedad de Paget y osteogénesis imperfecta, conducen a una remodelación ósea que puede provocar deformación ósea temporal, estenosis del conducto auditivo externo (EAC, external auditory canal), hipoacusia de conducción y neurosensitiva, y desarrollo de colesteatoma. La tomografía computarizada (CT, computed tomography) de alta resolución del hueso temporal ayuda a establecer un diagnóstico diferencial.
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BASES PARA EL DIAGNÓSTICO
Dolor, cefalea, hipoacusia.
Otitis externa, derrames del oído medio, colesteatoma.
Apariencia radiográfica de “vidrio esmerilado”.
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La displasia fibrosa (FD, fibrous displasia) es tal vez el padecimiento fibroóseo benigno más ordinario. Si bien ocurre con mayor frecuencia en el tronco, las extremidades y el cráneo, el hueso temporal se afecta en 18% a 70% de los casos con afectación del cráneo (fig. 66–1). Las tres formas reconocidas de la enfermedad son: displasia fibrosa monostótica (MFD), displasia fibrosa poliostótica no sindrómica (PFD) y síndrome de McCune-Albright (MAS). La MFD por lo general se considera la forma más común, que ocurre en 11% a 85% de los casos. La PFD consiste en la participación de varios sitios, mientras que el MAS se define por dos de las siguientes tres características: PFD, manchas de color café con leche unilaterales, producción autónoma excesiva de hormonas, que suele manifestarse como pubertad precoz. En el estudio más grande hasta la fecha, que describe una experiencia multicéntrica en el tratamiento de 66 pacientes con displasia fibrosa ósea temporal, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 24.8 años, 59% eran mujeres y 89% fueron diagnosticados con PFD, de los cuales el 24% tenía MAS. Sin embargo, otros autores han informado que la afectación del hueso temporal ocurre con el doble de frecuencia en los varones que en las mujeres.
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Zaytoun
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Kimitsuki
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Con una prevalencia aproximada de uno a dos individuos por cada 30 000 personas, la displasia fibrosa es un trastorno del metabolismo óseo, que es resultado de mutaciones activadoras de la subunidad alfa de la proteína G estimuladora, que conduce a una mayor proliferación y a diferenciación inapropiada de las células osteoblásticas. Si ...