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CASO DE ESTUDIO
Se presenta un niño de siete años de edad de talla baja (estatura de 113 cm, 5° percentil; peso de 23 kg, aproximadamente percentil 50). La revisión del cuadro de crecimiento demuestra peso y longitud al nacer, y velocidad de crecimiento, normales, hasta una notoria disminución de la velocidad de crecimiento durante los últimos dos años, y decremento desde el percentil 50. La revisión de la historia clínica revela cefaleas, micción aumentada y ortostasis con enfermedades febriles. La exploración física demuestra talla baja, obesidad generalizada leve, defecto de campo visual, y genitales masculinos externos prepúberes normales. El diagnóstico es de un tumor hipotalámico. Después de completar el protocolo de tratamiento, incluso resección y radiación, las evaluaciones de laboratorio demuestran deficiencia de hormona de crecimiento (GH, growth hormone) y una edad ósea retardada de 18 meses. Se trata al paciente con GH humana recombinante en una dosis de 40 mcg/kg/día por vía subcutánea. Después de un año de tratamiento, su velocidad de crecimiento ha aumentado desde 5 cm/año hasta 11 cm/año. ¿De qué modo la GH estimula el crecimiento en niños? ¿Qué otras deficiencias hormonales sugieren la historia clínica y el examen físico del paciente? ¿Qué otros reemplazos hormonales es probable que necesite este paciente?
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El control del metabolismo, el crecimiento y la reproducción está mediado por una combinación de sistemas neuronales y endocrinos localizados en el hipotálamo y la glándula hipófisis. La hipófisis pesa aproximadamente 0.6 g y descansa en la base del cerebro, en la silla turca ósea, cerca del quiasma óptico y los senos cavernosos. La hipófisis está formada por un lóbulo anterior (adenohipófisis) y un lóbulo posterior (neurohipófisis) (figura 37–1); está conectada al hipotálamo suprayacente por un tallo de fibras neurosecretoras y vasos sanguíneos, incluido un sistema venoso portal que drena el hipotálamo y perfunde la hipófisis anterior. El sistema venoso portal transporta pequeñas hormonas reguladoras (figura 37–1, cuadro 37–1) desde el hipotálamo hasta la hipófisis anterior.
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